가족성 선종 용종증

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가족성 선종 용종증 (familial adenomatous polyposis) 은 대소장내 선종성 용종을 동반하는 질환으로, 전 대장에 걸쳐 수백개의 선종성 용종을 특징으로 하며, 다른 이상이 동반되지 않는 경우 가족성 대장 용종증 (familial colonic polyposis) 라고 부른다.

유전

상염색체 우성으로 유전된다.

관련 질환

  • 가드너 증후군 : 선종성 용종과 함께 골종, 연조직의 이상이 동반된다.
  • Turcot 증후군 : 신경 표피의 뇌종양이 동반된다.

예후

대부분이 50세 이전에 악성화되지만 이를 진단할만한 특징적인 생화학적 또는 혈청학적 방법은 없다.

참고