광범위 맥락막 혈관종
광범위 맥락막 혈관종 (diffuse choroidal melanoma) 은 스터지-웨버 증후군 환자의 40%에서 보이며 주로 소년기에 발견된다. 흔하게 얼굴의 혈관종과 동측에 있지만, 얼굴과 맥락막의 혈관종은 양측으로 올 수도 있다.
임상 소견
혈관종의 범위가 넓어서 동공은 밝은 적색 반사를 보인다. 맥락막이 오렌지-적색으로 두꺼워져 있는 것은 국소 맥락막 혈관종과 비슷하며, 범위가 넓고 두께는 얇은 것이 보통이다. 혈관종 위 망막의 낭포성 변성과 망막 색소상피의 파괴가 흔하며 혈관이 확장되어 있고 구불구불하다. 전 망막박리와 이차 신생 혈관 녹내장이 발생할 수 있다.
조직병리
직격이 크고 경계를 쉽게 구분할 수 없다는 것 외에 국소 맥락막 혈관종과 차이는 없다.
검사 및 진단
- 초음파 : 두꺼워진 맥락막과 망막 박리를 관찰할 수 있다. A-scan에서 높은 내반사파를 보이는 것이 특징이다.
- FA : 광범위 혈과 누출이 있는 것은 국소 맥락막 혈관종과 같으나 범위가 넓다.
비수술적 치료
범위가 넓은 만큼 치료가 쉽지 않다. 주어진 상황에 따라 단순 관찰, 약시 치료, 망막 박리 수술 등을 선택하여 시행한다. 종양의 크기를 줄이고 망막 박리를 호전시키기 위하여 방사선 치료를 고려할 만하다.