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다발성 소실성 흰점 증후군

다발성 소실성 흰점 증후군 (multiple evanescent white dot syndrome; MEWDS)[1]

역학

주로 젊고 건강한 여자에서 단안에 발생한다.

원인

현재까지 확실하게 밝혀져 있지 않으나, 과거력상 감기 유사 증세가 선행하고 급격히 발병하여 수 주 내에 자연 치유되는 경과를 보여 일반적으로 바이러스 감염이 원인으로 제안되고 있다[2][3].

임상 소견

대부분의 환자에서 시력 저하, 광시증, 여러 형태의 시야 결손 등의 증상이 갑작스럽게 나타나서 별 치료 없이 3~10주 사이에 자연 회복된다. 안저 검사에서 관찰되는 망막 색소상피 (RPE) 와 망막 심층부에 위치한 다수의 백색 반점이 특징적이며, 크기는 100~200㎛로 크지 않다. 또한 이런 반점들은 주로 황반부 주변에 몰려 있으며 주 혈관궁을 벗어난 부위의 주변부 망막에서는 그 수도 줄어들며 경계도 분명해진다[3]. 수주 후에는 반점들은 완전히 사라지며, 일부 색소 침착이나 반흔이 남기도 한다.

검사

  • FA : 급성기 때 초기에는 병변과 동일하게 과형광이 나타나며 후기에는 병변들과 시신경 유두부가 염색되어 나타난다.
  • ICGA : 초기에는 이상 소견을 보이지 않다가 후기에는 병변 부위보다 큰 저형광의 반점들이 나타난다[4]. 진단에는 FA보다 더 유용한데, 저형광 반점들이 안저 검사와 FA에서 관찰되는 것보다 더 많이 발견되며[5], 더 오랜 기간 관찰되기 때문이다[6]. 안저 검사와 형광 조영술에서 관찰되는 반점들은 회복 후에는 사라진다[7][8].
  • OCT : 광수용체 내외분절 신호대의 소실이 관찰되며, 재발된 경우에는 바깥핵층이 얇아지기도 한다[9][10]. 백색 반점이 관찰되지 않는 비정형적인 양상을 보이는 환자에서도 부분적으로 광수용체 내외분절의 소실이 관찰되므로 진단에 유용하다[11]. RPE 위쪽으로 고반사 물질이 싸이고, 내외분절 신호대과 위 핵층까지 확장되는 것을 보여준다.
  • FAF : 활성기에는 과형광병변이 관찰되며 회복되면서 과형광이 소실되어 경과 관찰이나 재발 진단에 유용하다[12]. 안저 검사보다 병변의 변화를 용이하게 관찰하게 하여 진단과 경과 관찰 재발 확인에 도움이 된다.
  • VF : 다양한 형태의 이상 소견을 보이는데 암점의 확대가 가장 흔하다.
  • ffERG : α파와 조기 시세포 전위가 감소된 것을 관찰할수 있고, 이는 광수용체 외절의 관련성을 의미한다[13].
  • 국소 ERG : 진동 소파 전위의 지연 회복이 관찰되어 일부 망막내층의 침범 가능성도 제시된다[14].
  • mfERG : 암점과 일치하는 국소적인 감소를 보이고 ffERG에 비해 예민도가 높으며 국소적인 망막기능을 지형적이고 객관적으로 평가하는 데 더 도움이 된다.

예후 및 합병증

병의 예후는 좋은 편으로 대부분의 환자가 수 주 후 합병증 없이 회복된다[15]. 때때로 재발하기도 하나 재발과 관련된 인자들에 대해서는 아직 밝혀지지 않았다[16]. 시력이 정상으로 회복된 후에도 시야 이상, 광시증 등의 증상이 남기도 한다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Gass JD. Are AZOOR and the white spot syndromes (AZOOR complex) specific autoimmune diseases? AJO. 2003 Mar;135(3):380-1. 연결
  3. ↑ 3.0 3.1 Jampol LM et al. MEWDS. I. Clinical findings. Arch Ophthalmol. 1984 May;102(5):671-4. 연결
  4. ↑ Ie D et al. ICGA in MEWDS. AJO. 1994 Jan 15;117(1):7-12. 연결
  5. ↑ Tsukamoto E et al. Hypofluorescent spots on ICGA at the recovery stage in MEWDS. Ophthalmologica. 1999;213(5):336-8. 연결
  6. ↑ Obana A et al. ICGA aspects of MEWDS. Retina. 1996;16(2):97-104. 연결
  7. ↑ Yen MT et al. Persistent ICGA findings in MEWDS. Ophthalmic Surg Lasers. 2001 Mar-Apr;32(2):156-8. 연결
  8. ↑ Obana A et al. [2 cases of MEWDS examined with ICGA]. Nippon Ganka Gakkai Zasshi. 1995 Feb;99(2):244-51. Japanese. 연결
  9. ↑ Sikorski BL et al. Correlation of spectral OCT with FA and ICGA in MEWDS. BJO. 2008 Nov;92(11):1552-7. 연결
  10. ↑ Nguyen MH et al. Microstructural abnormalities in MEWDS demonstrated by ultrahigh resolution OCT. Retina. 2007 Apr-May;27(4):414-8. 연결
  11. ↑ Shelsta HN et al. Atypical presentations of MEWDS without white dots : a case series. Retina. 2011 May;31(5):973-6. 연결
  12. ↑ Furino C et al. FAF and MEWDS. Retina. 2009 Jan;29(1):60-3. 연결
  13. ↑ Sieving PA et al. MEWDS. II. Electrophysiology of the photoreceptors during RPE disease. Arch Ophthalmol. 1984 May;102(5):675-9. 연결
  14. ↑ Horiguchi M et al. Focal ERG and VFD in MEWDS. BJO. 1993 Jul;77(7):452-5. 연결
  15. ↑ Chen D et al. Transient mfERG dysfunction in MEWDS. Ophthalmic Surg Lasers. 2002 May-Jun;33(3):246-9. 연결
  16. ↑ Aaberg TM et al. Recurrences and bilaterality in the MEWDS. AJO. 1985 Jul 15;100(1):29-37. 연결
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