레버 특발성 성상 시신경망막염

레버 특발성 성상 시신경망막염 (Leber's idiopathic stellate neuroretinitis) 은 바이러스 전구증을 제외하고 다른 눈이나 전신적인 질환과 관계없이 단안 시력 저하, 성상 황반삼출와 함께 시신경 유두부종을 보이는 질환으로 알려져 있다

역사

1916년 Leber^[1]가 처음 보고하면서 특발성의 자연 치유되는 양호한 예후의 질환으로 알려졌으며, 1984년 Dreyer 등^[2]은 FA를 통해 전형적인 Leber 특발성 성상 시신경망막염 27예를 정리하여 이 질환이 황반병증이 아닌 시신경 유두 모세혈관의 누출이 동반된 일차적인 시신경 질환이라고 밝혔다.

역학

대개 8~55세 사이에 발생하고 양안 발병률은 7~33% 이다.

임상 증상

갑작스런 시력 감소와 침침함을 호소하는데 그 원인은 주로 시신경 유두의 변화에 기인하고 황반부 장애 때문은 아니라고 알려져 있다^[3].

참고

↑ Leber T. Die pseudonephritischen Netzhauterkrnakungen, die Retinitis stellata: Die Purtschersche Netzhautaffektion nach schwerer Schadelverletzung. In: Graefe AC, Saemishe T, eds. Graefe-Saemisch Handbuch der Gesamten Augerheikunde, 2nd ed. Vol 78. Leipzig: Engelmann, 1916;1319.
↑ Dreyer RF et al. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. Arch Ophthalmol. 1984 Aug;102(8):1140-5. 연결
↑ Choi SJ et al. A case of Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. JKOS 1994;35:994-8

[1] Leber T. Die pseudonephritischen Netzhauterkrnakungen, die Retinitis stellata: Die Purtschersche Netzhautaffektion nach schwerer Schadelverletzung. In: Graefe AC, Saemishe T, eds. Graefe-Saemisch Handbuch der Gesamten Augerheikunde, 2nd ed. Vol 78. Leipzig: Engelmann, 1916;1319.

[2] Dreyer RF et al. Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. Arch Ophthalmol. 1984 Aug;102(8):1140-5. 연결

[3] Choi SJ et al. A case of Leber's idiopathic stellate neuroretinitis. JKOS 1994;35:994-8

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