베게너 육아종증

베게너 육아종증 (Wegener's granulomatosis; WG) 은 상하 호흡기 혈관의 괴사 육아종 염증과 사구체 신염, 다른 기관의 소혈관 염증이 특징적인 전신 혈관염이다.

역학

40대 중반에 특징적으로 발생하고, 여성보다 남성에서 2배 흔하다. 그러나 어린이에서 발병할 수도 있고, 안구 침범이 첫 소견일 수도 있다.

임상 소견

발열, 피로, 관절과 근육의 통증, 체중 감소 등이다. 상기도 증상은 부비동염이 67%로 흔하고 분비물,콧물, 코피, 이염 등이 발생할 수 있다. 흉부 방사선 검사 상 폐 침윤이 71%에서 관찰되며, 18%에서 객혈이 동반되어 나타난다. 신부전은 11%로 흔치 않으며, 안구 염증은 16%에서 발생한다.
검사실 소견은 정상 적혈구성 빈혈, ESR 상승, 류마티스 인자 양성이다. 순환 면역 복합체가 나타날 수 있으나, 항핵항체는 나오지 않는다. ANCA가 생검을 제외하고 가장 민감하고 특이한 인자이다. p-ANCA에 비해 c-ANCA의 특이도가 높다. ANCA의 민감도와 특이도가 높기는 하지만 이는 질환의 양과 활동성에 따라 달라진다. 완해기에는 역가가 감소하고 재발하기 전에는 증가한다. 공막염 환자에 대한 평가에서 ANCA는 베게너 공막염 환자 7명 전원이 양성으로 나타났고, 다른 54명의 환자는 음성으로 나타났다.

안구 침범

안와 거짓 종양, 안염증과 관련된 안구 돌출, 코눈물관 막힘(비인두 질환의 영향)
안구 생검 : 50% 이상에서 전형적인 육아종 염증, 조직 괴사, 코눈물관 막힘
망막 혈관염, 시신경 혈관을 침범한 혈관염에 의한 허혈 시신경병증, 망막 동맥이나 정맥의 폐쇄, 면화반
- 안구 건조증이 동반된 속발 쇼그렌 증후군
결막염과 상공막염 (비교적 흔히 발생), 결막 궤양
눈꺼풀 속말림, 속눈썹증 : 괴사나 섬유혈관화가 눈꺼풀 결막에 발생한다.
공막염, 각막염 : 12~13% 정도의 환자에서 발생한다. 공막염은 공막 괴사 없이 부채꼴의 전부 공막염 형태로 나타난다. 주변 각막 상피하 침윤은 전방 각막기질 혼탁을 초래할 수 있다. 공막 괴사를 일으키거나 결막 소실을 초래하는 좀 더 심한 공막염이 발생할 수도 있다. 주변 각막의 기질 침윤, 각막 얇아짐, 각막 궤양으로 인한 천공도 발생할 수 있다.

조직 병리

괴사, 육아종 혈관염 뿐 아니라 괴사 육아종이 관찰된다.

검사 및 진단

미국 류마티스 학회가 제시한 기준에 따르면 다음 4개 중 2개 이상이면 민감도 88%, 특이도 92%로 진단된다.

코와 입의 염증
비정상 흉부 방사선 촬영 결과
소변 검사 상 미세 혈뇨 또는 혈뇨
생검 상 육아종 염증 (생검 결과가 없으면 대신 객혈 유무를 사용할 수 있다.)

비수술적 치료

건성안에는 인공 눈물이, 경도의 결막염과 상공막염에는 스테로이드 점안약이 도움이 된다.

전신 스테로이드 + 세포독성 약물 : 경구 스테로이드(1mg/kg)와 cyclophosphamide(2mg/kg)를 초기 치료에 사용하며, 2~4주 후 스테로이드를 감량하고 수개월 동안 계속 투여한다. cyclophosphamide는 적어도 1년 이상 사용한다. 이 때의 목표는 백혈구 수치를 3,000~4,000 cells'mm³ 이하로 유지하는 것이다. 대체 요법으로는 pulsed IV methylprednisolone(500mg~1g)과 cyclophosphamide(500mg 이상)가 사용된다. 부작용 여부를 확인하기 위해 치료 초기에 혈액 검사를 자주 시행할 필요가 있으며, 치료가 안정된 후에도 적어도 한 달에 한 번은 확인해야 한다.
trimethoprim-sulfamethoxazole(TMP-SMX)과 methotrexate : 약 50% 환자가 치료를 중단한 후 재발을 경험하므로, 치료 계획에 치료 효과를 유지할 수 있는 독성이 약한 약물을 포함시켜야 한다. 치료 효과는 임상적 반응과 ANCA 수치로 평가할 수 있다. ANCA 수치가 병의 정도를 판정하고 재발을 예측하는데 충분하지는 않지만 몇몇 환자에서는 유용하다.
anti-TNF인 infliximab과 TNF 수용체인 etanercept가 효과적이다.