복합 과오종
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(망막과 색소상피의) 복합 과오종 (combined hamartoma (of the retina and retinal pigment epithelium))[1] 은 양성 종양으로 단독으로 나타나기도 하고, 2형 신경모세포종에 동반되어 나타나기도 한다.
유전
선천성이지만 비유전적이다.
증상
종양의 크기와 위치에 따라 다양한 시력 증상을 보일 수 있으며, 후극부에 위치하는 경우가 흔하여 많은 경우에 있어서 소아에서 시력 이상 소견으로 처음 발견된다[2].
임상 소견
다양한 임상 양상을 보일 수 있고, 불명확한 경계의 회색 망막 종괴로, 특징적으로 표면에 교세포의 과도한 증식과 견인을 보여 해당 혈관의 사행이나 직선화를 동반될 수 있다. Shields 등[3]은 진단된 환자 11명 중 10명에서 OCT 상 망막앞막이 관찰되었다고 보고하였다.
검사
- OCT : 망막 신경섬유층에 한정된 돔 형태의 고반사층으로 나타나며, 외망막층과 망막 색소상피층은 비교적 정상적인 소견을 보인다. 표면에 유리체 피질이 붙어 있는 형태를 보이며, 종양 내의 석회화로 인한 고반사 음영이나 공동은 보이지 않고, 인접한 망막에 부종도 나타나지 않으며, 정상 망막과의 경계면이 점진적인 모습을 보인다.
치료
소아에서는 약시 치료가 도움이 될 수 있으며, 유리체 출혈과 망막앞 교세포 증식 (망막앞막) 의 경우에 유리체 절제술 및 막벗김술 (membrane peeling) 이 도움이 될 수 있다.
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ Shields CL et al. Combined hamartoma of the retina and RPE in 77 consecutive patients visual outcome based on macular versus extramacular tumor location. Ophthalmology. 2008 Dec;115(12):2246-2252.e3. 연결
- ↑ Shields CL et al. OCT findings of combined hamartoma of the retina and RPE in 11 patients. Arch Ophthalmol. 2005 Dec;123(12):1746-50. 연결