샘낭암종

눈물샘의 샘낭암종 (adenoid cystic carcinoma) 은 안와 종양 중에서 치명적인 질환으로 조기 진단이 예후에 아주 중요하다.

역학

악성 상피 눈물샘 종양에서 가장 많은 종양이다. 40대에 호발하지만 연령층은 다양하며, 남녀비는 같다.

증상

많은 경우에 동통을 동반하며 1년 이내의 빠른 경과가 특징적이다. 안구 돌출과 안구의 하내측 편위가 나타난다. 그 외 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 복시, 안와 주위 감각 이상 등이 나타날 수 있다. 신경과 주위 골에 침범을 잘 하기 때문에 통증을 동반하는 경우가 많다.

임상 소견

• cribriform : 가장 많고, 스위스 치즈 형태이며 낭성 공간 내에 myxoid 물질이 차 있다. 신경 침범을 잘하여 종괴의 경계를 넘어 종양이 퍼져있을 수 있으며 이러한 경우 예후가 나쁘다.
• sclerosing
• basaloid (solid)
• comedo (basaloid pattern with central necrosis)
• tubular (ductal)

검사 및 진단

• CT : 골미란, 골파괴, 석회화가 관찰될 수 있다. 종괴의 경계는 불분명하며, 안와첨으로 퍼질 수 있다.
• MRI : T1 강조 영상에서 균일하지 않은 신호 강도가 보이며, 외안근보다는 높고 지방보다는 낮은 신호 강도를 보인다. T2 강조 영상에서 안와 지방보다 높은 신호 강도를 보인다. gadolinium 조영 증강에서 중등도의 신호 강도 증가가 나타난다.

수술적 치료

주변 안와골을 포함하여 광범위하게 완전 제거하는 것이다. 안와 내용물 제거술에 부가적으로 방사선 치료와 항암 치료를 시행하기도 한다.

예후

안와 내용물 제거술을 포함하여 광범위한 제거술을 시행하더라도 국소 재발이 아주 높고, 뇌 침범이 흔하다. 재발이 흔하며 중추 신경계, 폐, 림프절에 전이가 많다. 15년 생존율은 10% 미만으로 예후는 대체로 불량한 편이다. 5년 생존율은 basaloid형인 경우 21%였고, nonbasaloid형에서는 71%였다는 보고가 있으며, 스위스 치즈 형태에서 예후가 더 양호하였다는 보고도 있다.
한편 다른 연구에서는 조직형과 예후는 무관하며 종양의 진행 정도가 가장 중요한 예후 인자였다고 발표하고 있으며, Bcl-2가 관찰되는 환자에서 불량한 예후를 보였다는 보고도 있다.