선천 활차신경 마비

선천 활차신경 마비 (congenital trochlear nerve palsy) 는 드물지 않다.

원인

알려져 있지 않으나 일부에서는 활차 신경과 핵의 무형성, 무발생 또는 형성 부전이 원인이다.

역학

대부분 산발적으로 발생하나 가끔 보통 염색체 우성 유전 양상을 보이기도 한다.

임상 양상

환자의 대부분은 신경학적으로 정상이나, 뇌성마비를 포함한 다른 신경학적 이상을 보이는 경우도 있다. 많은 환자에서 얼굴 비대칭이 나타난다. 환자는 대개 수직 융합력이 크며 머리 기울임과 함께 근육 약화를 보상하고 있다. 그러나 가벼운 머리 손상 후 또는 아무런 선행 사건 없이 마비의 보상 기전이 상실되어 복시가 발생할 수 있다. 운전면허증 같은 오래된 사진을 검토해보면 예쩐부터 머리 기울임이 있었음을 발견할 수 있다.

참고