세동맥 주변 망막 색소 상피 보존
세동맥 주변 망막 색소 상피 보존 (preserved para-arteriolar retinal pigment epithelium; PPRPE)
유전
상염색체 열성 양상의 유전 형태를 가진다.
증상
매우 급격한 임상 진행 양상을 보여 20대 중반에 이르러 실명에 이른다.
임상 소견
대개 원시를 동반하며, 특징적으로 망막 세동맥 주변의 망막 색소 상피는 보존된다. 하지만 질환이 진행됨에 따라 보존되었던 망막 색소상피 세포 역시 위축이 발생한다.