시삭 증후군

시삭 증후군 (optic tract syndrome, OTS) 은 한쪽 시삭에 국한된 형성저하 때문에 발생한다.

병인

선천성인 경우 한 측의 시삭의 장애로 발생한다고 생각되나 정확한 병리 기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았다. 가측 무릎체나 후두엽의 국소적인 손상이나 허혈에 의한 역행성 축삭 변성이 원인일 것으로 생각되고 있다. 이외에도 외상이나 두개인두종 및 뇌하수체 선종과 같은 종양, 동맥류 등의 원인에 의해 이차적으로 발생할 수도 있다.

증상

병변 반대측의 불일치 동측 반맹, 반대측 눈의 구심 동공 운동 장애, 역행성 축삭 변성 (retrograde axonal degeneration) 에 따른 시신경 위축이 특징적이다. 시삭은 동공빛반사에 관여하는 신경섬유들 또한 포함하고 있다. 구심동공운동장애는 보통 시야 손상이 더 광범위 한 눈에서 발생하며 한 쪽 시삭이 완전히 손상된 경우 이측 시야 손실이 나타나는 반대측 눈에서 관찰된다. 이는 이측 망막에 비해 비측 망막이 더 광범위하며 시각교차에 교차를 하는 신경섬유가 교차를 하지 않는 신경섬유보다 53:47 비율로 더 많기 때문이다.

시력과 색각은 보통 정상으로 유지되는데 이는 시삭의 병변이 반대측 눈의 비측 황반부 섬유와 동측 눈의 이측 황반부 섬유에만 영향을 주기 때문이다. 따라서 양측 시삭에 병변이 있거나 시각 교차 부위에 병변이 있지 않은 한 시력과 색각에서 이상 소견이 관찰되는 경우는 드물다.

진단

뇌의 MRI를 통해 확진을 내릴 수 있지만 특징적인 임상 소견을 간과하기 쉽고, 일반적으로 MRI에서 병변이 두드러지지 않으며 해상력이 충분하지 않은 경우가 많아 진단에 어려움이 있다.

참고