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오타 모반

오타 모반 (nevus of Ota)[1] 은 안와 주위 피부와 안구에 청색 또는 갈색의 색소 침착을 특징으로 하는 선천성 병변이며[2], 눈피부 흑색증 (oculodermal melanosis) 으로도 불린다.

역학

주로 편측에 생기고 동양인에 많고 특히 여성에서 자주 관찰된다[3].

원인

확실히 밝혀지지 않았으나, 신경능선세포의 이상 이동 또는 분화 이상에 의한 것이라는 주장이 제기되었다[4].

임상 소견

주로 편측의 삼차신경 분지 중, 눈 분지나 턱 분지의 피부 및 점막 등에, 멜라닌세포 색소 축적으로 갈색이나 청회색의 병변이 발생한다[5][6]. 안구에서는 주로 공막, 결막, 홍채 및 맥락막에 색소 침착을 동반하는 것으로 알려져 있다[3]. Gonder 등[7]에 따르면 안구에 병변이 있는 오타모반 환자 중 100%에서 공막과 맥락막에 색소 침착이 있었고, 89%에서 전방각 및 홍채에, 10%에서 결막에, 그리고 5%에서 수정체에 색소 침착이 있었다.

시신경 유두 색소 침착

시신경 유두의 색소 침착은 드물게 증례 보고가 있었다. 일본에서 Kono 등[8]이 발표한 오타 모반 환자 16명 중 3명이 오타 모반이 있는 눈에서만 편측성으로 시신경 유두에 회색 빛으로 색소 침착을 보였다. 인도에서는 Gupta 등[9] 또한 오타 모반이 있는 눈에서만 관찰되는 진한 갈색의 홍채 색소 침착 및 짙은 회색 빛의 시신경유두 색소 침착 증례 2예를 보고하였다. Mishima 등[10]은 아프리카계 미국인에서 오타 모반이 있는 눈의 어두운 갈색의 홍채와 시신경 유두 색소 침착 증례 2예를 보고하였다. 특징적으로, 공막이나 피부의 점은 청회색 (blue gray color) 으로 주로 기술되는데, 시신경에 색소가 침착된 경우는 주로 회색 (gray color) 혹은 청회색 (blue gray) 으로 모두 보고되었다.

시신경유두 색소 침착의 원인은 아직까지 명확히 밝혀지지 않았으며, 마찬가지로 오타 모반에서도 어떤 기전으로 홍채 및 시신경 유두에 색소가 침착하는 지는 알려져 있지 않다. 다만, 연구자들이 몇 가지 가설을 제시한 바 있다. Brodsky 등[11]은 맥락막 색소 기원의 색소함유세포 (chromatophore) 에 대하여 연구하였는데, 시신경유두 주위 염증 등으로 인해 망막 색소상피가 증식하여 시신경 유두로 확장되거나 이동한다고 가정하였다. 또한 출혈에 동반하여 혈행성의 색소 과립에 의한 가능성과, 철침착증에 의한 가능성도 고려하였다.[12] 반면, Duke-Elder[13]는 눈소포줄기 (optic stalk) 의 원시세포가 퇴화하면서 색소를 형성하는 세포로 변형되었다는 가설을 제시하였고, 사진은 남아있지 않으나 도식에 의하면 반점과 같은 양상의 색소 침착을 관찰한 Kravitz[14]는 이들의 의견을 지지하였다.

흥미롭게도 이러한 색소 침착은 기능적인 결손과는 관련이 없어 보인다. 시야의 이상이 없고 시력이 좋은 예들이 일관적으로 보고되었다[15]. 따라서, 시신경 유두 색소 침착에서 시력 저하가 있는 경우 동반된 다른 감별 진단에 대한 주의가 필요하다.

안압 상승, 녹내장

보고는 일관적이지 않다. 안압 상승이나 녹내장이 동반되지 않았던 보고들도 있었고[16], 섬유주 색소 침착과 안압 상승이 관련이 없었다는 보고도 있었다[7]. 하지만 대부분 증례 보고에 그쳤기 때문에 녹내장의 발생 빈도에 대한 내용은 제한적이다. 한편, 194명의 오타 모반 환자를 대상으로 한 연구[17]에서는 이 중 10.3%에서 녹내장이 관찰되었고, 오타 모반이 이환된 쪽 눈에서의 안압 상승 및 녹내장성 시신경유두 변화의 증례도 수차례 보고되었다[18][19]. 이들의 증례에서는 본 증례와 유사하게 섬유주의 색소 침착이 증가되어 있었는데 흥미롭게도 오타 모반 환자에서 방수 유출로 즉 섬유주와 쉴렘관 외벽의 멜라닌 세포 축적이 보고된 바 있어 안압 상승과의 연관성의 원인으로 추정된 바 있다[20]. 또한 오타 모반이 비정상 신경능선 유래 멜라닌세포로 인한 질병이고 섬유주세포의 기원도 동일하기 때문에, 멜라닌세포의 비정상적인 발달 및 보다 광범위한 섬유주 이상발육도 안압상승 원인으로 고려되기도 하였고[21], 인종 또한 가능성으로 제시되기도 하였다[22].

감별 진단

  • 멜라닌세포종 : 주로 크기가 작다.
  • 흑색종 : 크기가 계속 커지며 시신경 유두가 심하게 융기되거나 붓고 시력 저하까지 나타날 수 있다.

오타 모반 자체가 흑색종의 위험성을 증가시킬 가능성이 있다는 보고도 있으므로[16], 시신경 유두에 색소 침착이 관찰될 경우, 동반된 질환에 대한 평가, 전신적인 평가 그리고 병변 자체에 대한 면밀한 관찰과 무엇보다 주기적인 크기 및 양상에 대한 추적 관찰이 필요하다.

참고

  1. ↑ 각막 4판, 2024 (한국 각막 학회, 일조각)
  2. ↑ 김민지 등, 오타 모반에서 동반된 시신경 유두 색소 침착 1예, 한안지 2022;63(12):1046-1051. 연결
  3. ↑ 3.0 3.1 Ota M. Nevus fusco-caeruleus ophthalmo-maxillaris. Jpn J Dermatol 1939;46:369.
  4. ↑ Benson MT et al. Hemi-naevus of Ota : perturbation of neural crest differentiation as a likely mechanism. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1992;230(3):226-9. 연결
  5. ↑ Chan HH et al. Nevus of Ota : clinical aspects and management. Skinmed. 2003 Mar-Apr;2(2):89-96; quiz 97-8. 연결
  6. ↑ Abdolrahimzadeh S et al. An update on ophthalmological perspectives in oculodermal melanocytosis (Nevus of Ota). Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2023 Feb;261(2):291-301. 연결
  7. ↑ 7.0 7.1 Gonder JR et al. Ocular and oculodermal melanocytosis. Can J Ophthalmol. 1985 Aug;20(5):176-8. 연결
  8. ↑ Kono T et al. Ocular findings in Japanese women w nevus of Ota. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1995 Nov;233(11):667-71. 연결
  9. ↑ Gupta GP et al. Naevus of Ota. BJO. 1965 Jul;49(7):364-8. 연결
  10. ↑ Mishima Y et al. Nevus Ota and nevus Ito in American Negroes. J Invest Dermatol. 1961 Feb;36:133-54. 연결
  11. ↑ Brodsky MC et al. The case of the gray optic disc! Surv Ophthalmol. 1989 Mar-Apr;33(5):367-72. 연결
  12. ↑ Reese AB. Pigmentation of the Optic Nerve. Trans Am Ophthalmol Soc. 1932;30:338-43. 연결
  13. ↑ Duke-Elder WS. Text-Book of Ophthalmology. Vol. 1. St. Louis:C. V. Mosby Company, 1933;107.
  14. ↑ Kravitz D. Pigmentation of optic disk. Arch Ophthalmol 1943;29:826-30.
  15. ↑ Thung E et al. A pigmented optic disc. J Neuroophthalmol. 2011 Jun;31(2):151-2. 연결
  16. ↑ 16.0 16.1 Cronemberger S et al. Nevus of Ota : clinical-ophthalmological findings. Revista Brasileira de Oftalmologia 2011;70:278-83.
  17. ↑ Teekhasaenee C et al. Glaucoma in oculodermal melanocytosis. Ophthalmology. 1990 May;97(5):562-70. 연결
  18. ↑ Magarasevic L et al. Unilateral OAG a/w the ipsilateral nevus of ota. Case Rep Ophthalmol Med. 2013;2013:924937. 연결
  19. ↑ Rungta N et al. Nevus of Ota w ipsilateral optic disc pigmentation and pigmentary glaucoma. Indian J Ophthalmol. 2022 Jul;70(7):2656-2657. 연결
  20. ↑ Futa R et al. A case of OAG a/w nevus Ota - EM study of the ACA and the iris. Folia Ophthalmol Jpn 1984;35:501-6
  21. ↑ Tripathi BJ et al. Neural crest origin of human TM and its implications for the pathogenesis of glaucoma. AJO. 1989 Jun 15;107(6):583-90. 연결
  22. ↑ Liu JC et al. Nevus of Ota w glaucoma : report of 3 cases. Ann Ophthalmol. 1991 Aug;23(8):286-9. 연결
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