윤부 유피종

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윤부 유피종 (limbal dermoid) 은 분리종 (choriostoma) 의 일종으로 외배엽과 중배엽 기원의 조직으로 이루어진 선천 양성 종양이며[1], 소아에서 안구 위에 발생하는 종양 (epibulbar tumor) 중 가장 흔하게 발생하는 종양 중 하나이다[2][3].

역학

10,000명 당 1~3명 발생한다. 단안에서 단일 또는 다발성으로 발생 가능하며, 양안에 동시에 발생하는 경우도 있다.

임상 양상

엷은 황색 또는 흰색의 융기된 병변으로 주로 하이측 윤부에 발생하며 크기의 변화는 거의 없거나 아주 천천히 자란다[4].

증상이 없는 경우도 있으나, 병변 표면의 섬모 등으로 인해 자극감이 발생할 수 있고 종양으로 인해 각막 표면이 불규칙해지면서 눈물막 불균형을 일으켜, 각막패임이 발생하거나 안구 불편감이 발생할 수 있다[5]. 특히 소아에서는 윤부유피종이 시력 발달에 영향을 줄 수 있는데, 종양이 시축을 가리는 경우나 종양의 지방조직에 의해 분비되는 지방질이 각막에 침착되어 직접적으로 시력에 영향을 주는 경우도 있고[6] 동반되는 난시가 시력발달에 영향을 주어 약시가 발생할 수 있다[7][8].

조직학적 소견

정상 상피 모양을 보이는 각질화된 중층 편평 상피세포가 표면을 둘러싸고 있고, 내부는 중배엽 기원의 근육, 혈관, 탄력섬유, 지방조직, 연골, 결체조직 등을 포함하는 치밀섬유조직으로 이루어져 있으며 모낭이나 피지샘, 땀샘 등을 포함하는 경우도 있다[9].

해부학적 단계[10]

  1. 크기가 5 mm 이하이면서 각막 표면만을 침범
  2. 병변의 크기가 더 크고 각막 실질이나 데스메막까지 침범
  3. 가장 드문 형태로 병변이 각막 전체를 포함하고 전방의 구조물까지 침범

관련 질환

30% 정도의 환자에서 다른 질환을 동반한다고 알려져 있다.

안과 질환

공막 및 각막의 포도종, 무홍채증, 선천 무수정체, 백내장, 소안구증 등이 있다.

전신 질환

  • 골든하 증후군 (Goldenhar's syndrome) : 안구상 분리종 (epibulbar choristoma), 이개전방피부폴립 (preauricular appendage), 이주 전방루 (pretragal fissure) 를 특징으로 한다.
  • 표피 모반 증후군 (epidermal nevus syndrome) : 간질, 정신지체, 선형 피지 모반이 중요 징후이다.

이외에도 심혈관계 질환, 편측안면위축, 외이도폐쇄, 부속외이, 악안면골 형성 부전 (mandibulofacial dysostosis) 등의 전신 질환과 관련이 있는 경우도 있어 전신적 평가가 필요하다.

치료

윤부 유피종이 있는 소아에서는 병변에 대한 평가와 더불어, 시력에 대한 정확한 평가 및 굴절 이상에 대한 검사가 필수적이며 약시가 있는 경우에는 조기에 적절한 치료가 필요하다.

수술적 제거

표층 각막 절제술

결막을 절개하여 종괴를 완전히 노출시킨 후 종괴를 절제하고, 공막 부위만 결막으로 덮어주는 방법이다. 비교적 간단한 술식으로 공여 조직 등의 준비 없이 수술할 수 있으나, 상피 결손 부위의 혈관증식이나 거짓 군날개로 인한 혼탁이 생길 수 있으며, 수술 중에 각공막의 천공 등이 발생할 위험이 있다[11].

완전 절제 + 표층 각공막 이식

부작용 없이 우수한 각막 투명도를 얻었다는 보고도 있으나, 각막 이식에는 기증각막이 필요하며 각공막 이식술 후에 오히려 난시가 더욱 증가하였다는 보고도 있고, 수술 후 장기간의 스테로이드 혹은 기타 면역 억제제의 사용에 따른 부작용의 발생 위험이 있다[12]. 게다가 환자의 대부분은 학령기 이전의 어린 연령에서 수술을 받게 되므로 수술 후의 관리에 어려움이 동반된다.

전층 각공막 이식

난시 및 약시

병변의 수술적 제거가 병변으로 인해 발생한 난시를 어느 정도 감소시키는 효과가 있을 것으로 생각되나 병변의 제거로 인한 난시 감소 효과만을 기대하기보다는 적절한 안경 처방 및 가림 치료를 시행하는 것이 중요하다.

참고

  1. ↑ Mansour AM et al. Ocular choristomas. Surv Ophthalmol. 1989 Mar-Apr;33(5):339-58. 연결
  2. ↑ Elsas FJ et al. Epibulbar tumors in childhood. AJO. 1975 Jun;79(6):1001-7. 연결
  3. ↑ Cunha RP et al. Epibulbar tumors in children : a survey of 282 biopsies. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1987 Sep-Oct;24(5):249-54. 연결
  4. ↑ Nevares RL et al. Ocular dermoids. Plast Reconstr Surg'. 1988 Dec;82(6):959-64. 연결
  5. ↑ Scott JA et al. Therapeutic lamellar KP for limbal dermoids. Ophthalmology. 2001 Oct;108(10):1858-67. 연결
  6. ↑ Benjamin SN et al. Classification for limbal dermoid choristomas and branchial arch anomalies. Presentation of an unusual case. Arch Ophthalmol. 1972 Mar;87(3):305-14. 연결
  7. ↑ Robb RM. Astigmatic refractive errors a/w limbal dermoids. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1996 Jul-Aug;33(4):241-3. 연결
  8. ↑ Mansour AM et al. Ocular findings in the facioauriculovertebral sequence (Goldenhar-Gorlin syndrome). AJO. 1985 Oct 15;100(4):555-9. 연결
  9. ↑ Spencer WH. Ophthalmic pathology: an atlas and textbook, 4th ed. Vol. 4. Philadelphia: W. B. Saunders, 1996;50
  10. ↑ Pirouzian A. Management of pediatric corneal limbal dermoids. Clin Ophthalmol. 2013;7:607-14. 연결
  11. ↑ Panton RW et al. Excision of limbal dermoids. Ophthalmic Surg. 1991 Feb;22(2):85-9. 연결
  12. ↑ Watts P et al. Outcome of LKP for limbal dermoids in children. J AAPOS. 2002 Aug;6(4):209-15. 연결
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