점상 내측 맥락막병증

점상 내측 맥락막병증 (punctate inner choroidopathy; PIC)

역학

중등도 근시를 가진 30대 건강한 여성에서 주로 발병하며, 주로 양안을 침범한다.

증상

대부분 검사 상 양안을 침범한 양상을 보이나, 증상은 주로 단안의 시력 저하, 중심 암점, 중심부근 암점, 관시증, 때때로 주변 시야 소실로 나타난다.

임상 소견

다른 질환과 달리 앞포도막염과 유리체염이 관찰되지 않는다. 안저 검사에서 100~300㎛ 크기의 황색 반점들이 맥락막 내층과 망막 색소상피에 다발성으로 위치한 것을 관찰할 수 있다. 대부분의 병변들은 주로 후극부 또는 중간주변부에 위치하며 먼 주변부에서는 관찰되지 않는다.

맥락막 신생혈관 (CNV) 은 25%에서 관찰되며 크기가 작은 경우 치료 없이 호전되기도 한다. 또한 삼출 망막박리, 낭포 황반부종이 발생하기도 한다. 커다란 병변, 뭉쳐진 여러 개의 병변 또는 삼출 망막 박리에 의해 암점이 발생하며, 병변들이 황반부에 발생하거나 또는 맥락막 혈관 신생이 동반될 때 중심 시력 저하가 발생한다.

검사 및 진단

• FA : 급성기의 병변들은 초기에 과형광을 나타내며 점점 진해지다가 후기에 누출을 보인다.
• ICGA : 병변과 일치하는 저형광과 맥락막 혈관 주변의 국소적인 과형광이 동시에 관찰되는데, 병변과 일치하는 저형광은 맥락막 관류 저하를 나타내며, 국소적인 과형광은 맥락막 혈관염을 나타낸다.
• OCT : 망막 색소상피층의 융기 소견이 관찰되는 반면, 맥락막 및 브루크막은 보존된다.
• 시야 검사 : 암정의 확대가 가장 흔하다.
• ERG : 정상이다.

치료

특별한 치료 없이 호전된다고 알려져 있으나, 진행성이거나 시세포층의 현저한 손상이 발생할 위험이 있으면 스테로이드를 포함한 면역 억제제의 사용을 고려하기도 하며, 면역 억제 치료에 잘 반응하는 것으로 알려져 있다. CNV는 스테로이드나 anti-VEGF 주사를 고려한다. 중심와 밖에 있을 경우 레이저 광응고술을 시행할 수도 있다.

예후

시력 예후는 비교적 좋으며 80% 이상이 20/25 이상을 유지한다. 재발률은 낮다.

참고