진행성 핵상 마비

진행성 핵상 마비 (progressive supranuclear palsy; PSP) 는 나이 많은 사람에게 일어나는 변성 질환이다.

증상

점진적인 안구 운동 장애, 말하거나 삼키기가 어려움, 정신 작용 지연, 가성구 마비, 구음 장애, 목의 근긴장성 경직, 파킨슨 증후군의 얼굴, 반사 이상 항진, 치매 등이 있다.

조직병리

치밀 흑색질과 흑색질 망상부의 신경 세포들이 심하게 감소되고 tau-양성 성상 세포와 신경망줄들이 특별히 많이 발견된다. 또 tau를 함유한 신경 원섬유 매듭의 신경망줄들이 신피질, 선조체, 창백핵, 시상하핵, 교뇌 기저 등에서 관찰된다. MRI 에서는 중뇌와 대뇌각, 전중심 대뇌 이랑의 위축이 관찰될 수 있다.

예후 및 합병증

대개 폐렴, 호흡 마비, 심근경색, 폐색전증으로 발병하여 6.4년 정도가 경과하면 사망한다.