톨로사-헌트 증후군

톨로사-헌트 증후군 (Tolosa-Hunt syndrome, THS) 은 해면 정맥굴의 특발성 육아종성 염증으로 인한 급성 통증성 눈운동 마비가 나타나는 증후군을 말한다.

원인

염증의 원인은 아직까지 정확히 밝혀지지 않았으며, 특발 안와염의 한 스펙트럼으로 보기도 한다. 따라서 다른 원인을 모두 배제하고 나서 내릴 수 있는 진단이다.

임상 소견

급성으로 발생한 안과 주위 통증 및 일측성 통증이, 같은 쪽 눈근육을 지배하는 뇌신경의 단독 혹은 다발성 마비, 삼차 신경의 눈분지 이상 (감각 저하, 이상 감각), 호르너 증후군 등과 동반된다. 중요한 것은 이들 증상이 해면 정맥굴 병변을 시사하는 증상이며, 증후군 자체의 특이적 소견은 아니라는 점이다.

영상학적 검사

MRI 상 해면 정맥굴의 확장과 주위 경막벽의 조영 증강, 주위 연부 조직의 이상 소견, 해면 정맥굴 내 내경 동맥의 협착 등을 보일 수 있으며, 연부 조직 이상이 안와첨 (orbital apex), 접형동 (sphenoid sinus), 중두개와 middle cranial fossa 의 기저부에서까지 보일 수 있다. 그러나 이러한 영상의학적 소견은 수막종, 림프종, 사르코이드증 혹은 다른 질환에서도 나타날 수 있다.

진단 기준

현재 ICHD-3 β 진단 기준은 다음과 같다.

1. 조건 C를 만족하는 편측 두통
2. 다음 두 가지 모두 :
   1. MRI 혹은 조직 검사 상 해면 정맥굴, 상와안열 또는 안와의 육아종성 염증
   2. 같은 쪽의 동안 신경, 활차 신경 또는 외향 신경의 단독 혹은 병합 마비
3. 원인에 대한 증거로 다음 두 가지 모두
   1. 두통이 동안 신경, 활차 신경 또는 외향 신경의 단독 혹은 병합 마비와 함께 발생하거나 2주 이내로 선행
   2. 통증이 같은 쪽의 눈썹이나 눈 주위에 국한될 것
4. 다른 ICHD-E 진단에 더 잘 부합하지 않을 것

치료

특발 안와염에서처럼 스테로이드가 주된 치료제이다. 대개 스테로이드 치료 후 24~48시간 이내에 통증이 소실되는데 이를 진단의 근거로 삼는 경우도 있다. 하지만 육아종성, 감염성, 양성 병변의 경우에도 스테로이드에 통증이 크게 줄어들 수 있어 주의를 요한다.

참고