흰점 망막병증: 두 판 사이의 차이

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== 치료 ==
== 치료 ==
아직 흰점 망막병증을 비롯한 CSNB의 확실한 치료법은 없지만, 흰점 망막병증은 시세포에 11-cis-retinal 공급하는 것에 문제가 발생하는 것이므로, 시세포에서 11-cis-retinal의 필요도를 줄여 주거나 보충해 주는 치료법이 필요하다<ref>Yamamoto H et al. Mutations in the gene encoding 11-cis retinol dehydrogenase cause delayed dark adaptation and fundus albipunctatus. ''Nat Genet''. 1999 Jun;22(2):188-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10369264/ 연결]</ref>.
아직 흰점 망막병증을 비롯한 CSNB의 확실한 치료법은 없지만, 흰점 망막병증은 시세포에 11-cis-retinal 공급하는 것에 문제가 발생하는 것이므로, 시세포에서 11-cis-retinal의 필요도를 줄여 주거나 보충해 주는 치료법이 필요하다.


최근 연구에서 Rotenstreich 등<ref>Rotenstreich Y et al Treatment of a retinal dystrophy, fundus albipunctatus, w oral 9-cis-β-carotene. ''BJO''. 2010 May;94(5):616-21. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19955196/ 연결]</ref>은 9명의 흰점 망막병증 환자에게 90일간 9-cis-β-carotene 을 복용시켰을 때 막대세포 회복 시간이 호전됨을 보고하기도 하였다. 9-cis retinal은 간에서 망막으로 이동되어 옵신과 결합하여 isorhodopsin을 형성하는데 이는 로돕신과 유사한 최대 흡수 파장을 가지는 시색소이다. retinoid cycle의 활동을 줄여주고 옵신의 mislocation을 줄여주는 역할도 하여 시세포를 안정화시켜 준다.
최근 연구에서 Rotenstreich 등<ref>Rotenstreich Y et al Treatment of a retinal dystrophy, fundus albipunctatus, w oral 9-cis-β-carotene. ''BJO''. 2010 May;94(5):616-21. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19955196/ 연결]</ref>은 9명의 흰점 망막병증 환자에게 90일간 9-cis-β-carotene 을 복용시켰을 때 막대세포 회복 시간이 호전됨을 보고하기도 하였다. 9-cis retinal은 간에서 망막으로 이동되어 옵신과 결합하여 isorhodopsin을 형성하는데 이는 로돕신과 유사한 최대 흡수 파장을 가지는 시색소이다. retinoid cycle의 활동을 줄여주고 옵신의 mislocation을 줄여주는 역할도 하여 시세포를 안정화시켜 준다.
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