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'''고트프레드슨 증후군 (Godtfredsen syndrome)'''{{신경안과}} 은 비스듬틀 (Clivus) 에 위치한 종양에 의해 동측의 6, 12번 뇌신경의 동시 마비 증상을 나타내는 드문 질환으로, 1947년 Erik Godtfredsen<ref>Godtfredsen E. Ophthaomo-neurological Symptoms in Connection w Malignant Nasopharyngeal Tumors. ''BJO''. 1947 Feb;31(2):78-100. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18170322/ 연결]</ref> 이 처음 명명하였다. | '''고트프레드슨 증후군 (Godtfredsen syndrome)'''{{신경안과}} 은 비스듬틀 (Clivus) 에 위치한 종양에 의해 동측의 6, 12번 뇌신경의 동시 마비 증상을 나타내는 드문 질환으로, 1947년 Erik Godtfredsen<ref>Godtfredsen E. Ophthaomo-neurological Symptoms in Connection w Malignant Nasopharyngeal Tumors. ''BJO''. 1947 Feb;31(2):78-100. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18170322/ 연결]</ref> 이 처음 명명하였다. | ||
== | == 해부학 == | ||
비스듬틀을 지나는 뇌신경 중 제 6번과 12번 뇌신경은 해부학적으로 내측에 위치해 있다. 따라서, 비스듬틀의 종양에 의해 다른 뇌신경 기능은 보존되며 두 뇌신경이 단독으로 영향을 받을 수 있다<ref>Wai YZ et al. Godtfredsen syndrome - recurrent clival chondrosarcoma w 6y FU : a case report and literature review. ''BMC Neurol''. 2022 Apr 11;22(1):134. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35410158/ 연결]</ref>. 대부분 비스듬틀에 발생하는 원발암 또는 전이성 종양에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. | 비스듬틀을 지나는 뇌신경 중 제 6번과 12번 뇌신경은 해부학적으로 내측에 위치해 있다. 따라서, 비스듬틀의 종양에 의해 다른 뇌신경 기능은 보존되며 두 뇌신경이 단독으로 영향을 받을 수 있다<ref>Wai YZ et al. Godtfredsen syndrome - recurrent clival chondrosarcoma w 6y FU : a case report and literature review. ''BMC Neurol''. 2022 Apr 11;22(1):134. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35410158/ 연결]</ref>. 대부분 비스듬틀에 발생하는 원발암 또는 전이성 종양에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. | ||
6번 뇌신경은 외향신경핵에서 시작되어 지주막하 공간에 들어온 후 비스듬틀을 타고 소뇌교뇌각 (cerebellopontine angle) 높이에서 후두개와 (posterior cranial foassa) 윗부분까지 위쪽으로 올라가면서 앞으로 진행한다. 측두골의 추체첨부 (petrous apex) 아래에서 경막을 뚫고 추체침대돌기 인대(petroclinoid ligament) 아래의 canal of Dorello로 들어온 후 앞으로 진행하여 해면정맥굴로 들어와 내경동맥 근처에서 상안와열을 통해 외직근에 분포한다.5 12번 뇌신경은 숨뇌의 혀밑신경핵에서 시작하며 올리브앞고랑에 있는 올리브 하부 2/3 부근의 앞가장자리를 따라나와 척추동맥의 뒤에서 가쪽으로 혀밑신경관을 지난다.6 두 뇌신경은 비스듬틀에 함께 위치하는 제 5번, 7번, 8번, 9번, 10번과 같은 다른 뇌신경들보다 내측에 위치하여, 비스듬틀의 정중선을 침범하는 종양에 의해 외따로 영향받을 수 있는 해부학적 구조를 가지고 있다.1 | |||
== 원인 == | == 원인 == | ||
구조적으로 비스듬틀에 위치하거나 그것을 침범하는 여러 종양에 의해 발생할 수 있다. 비스듬틀로의 암 전이는 매우 드물지만 전립선, 위장관, 폐, 신장의 원발암에서의 전이가 보고된 바 있으며 43%의 증례에서 원발암의 진단 이전에 비스듬틀로의 전이 증상이 먼저 발견되었고 71%에서 6번 뇌신경 마비가 있었다<ref>Jozsa F et al. Metastatic Lesions of the Clivus : A Systematic Review. ''World Neurosurg''. 2022 Feb;158:190-204. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34861450/ 연결]</ref>. | 구조적으로 비스듬틀에 위치하거나 그것을 침범하는 여러 종양에 의해 발생할 수 있다. 비스듬틀로의 암 전이는 매우 드물지만 전립선, 위장관, 폐, 신장의 원발암에서의 전이가 보고된 바 있으며 43%의 증례에서 원발암의 진단 이전에 비스듬틀로의 전이 증상이 먼저 발견되었고 71%에서 6번 뇌신경 마비가 있었다<ref>Jozsa F et al. Metastatic Lesions of the Clivus : A Systematic Review. ''World Neurosurg''. 2022 Feb;158:190-204. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34861450/ 연결]</ref>. | ||