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(새 문서: 흰점 망막병증 (fundus albipuntatus) 은 선천적 야맹이 비진행성이며, 또한 안저에 특유의 흰점이 나타나는 질환이다. 처음으로 기술한 lauber (19...) |
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* 눈 전위도 : 충분한 암순응에 도달할 때까지 최고 명상승을 얻을 수 없으며 이는 막대세포와 원뿔세포 시색소 재생의 심한 연장에 기인한다. | * 눈 전위도 : 충분한 암순응에 도달할 때까지 최고 명상승을 얻을 수 없으며 이는 막대세포와 원뿔세포 시색소 재생의 심한 연장에 기인한다. | ||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||
* 흰점 망막염 (retinitis punctata albescens) : 망막의 심부에 다수의 황백색 반점을 가진 유사한 질환이다. 그러나 장기간 관찰하면 정신 물리학 및 전기 생리학적으로 진행성의 퇴행성 망막 변화가 보인다. 또한 정체성이며, 시야 변화가 없고, 망막 혈관도 정상인 점으로 감별된다. | * [[흰점 망막염]] (retinitis punctata albescens) : 망막의 심부에 다수의 황백색 반점을 가진 유사한 질환이다. 그러나 장기간 관찰하면 정신 물리학 및 전기 생리학적으로 진행성의 퇴행성 망막 변화가 보인다. 또한 정체성이며, 시야 변화가 없고, 망막 혈관도 정상인 점으로 감별된다. | ||
== 비수술적 치료 == | == 비수술적 치료 == | ||
11-cis retinal 재생의 장애이므로 이를 보충해주는 치료가 필요하며 최근 9-cis retinal 보충이 이 질환에서 시야와 망막 전위도의 개선을 가져왔다는 보고가 있다. 9-cis retinal은 간에서 망막으로 이동되어 옵신과 결합하여 isorhodopsin을 형성하는데 이는 로돕신과 유사한 최대 흡수 파장을 가지는 시색소이다. retinoid cycle의 활동을 줄여주고 옵신의 mislocation을 줄여주는 역할도 하여 시세포를 안정화시켜 준다. | 11-cis retinal 재생의 장애이므로 이를 보충해주는 치료가 필요하며 최근 9-cis retinal 보충이 이 질환에서 시야와 망막 전위도의 개선을 가져왔다는 보고가 있다. 9-cis retinal은 간에서 망막으로 이동되어 옵신과 결합하여 isorhodopsin을 형성하는데 이는 로돕신과 유사한 최대 흡수 파장을 가지는 시색소이다. retinoid cycle의 활동을 줄여주고 옵신의 mislocation을 줄여주는 역할도 하여 시세포를 안정화시켜 준다. | ||
{{참고|망막}} | |||