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== 증상 == | == 증상 == | ||
병변 반대측의 불일치 동측 반맹, 반대측 눈의 구심 동공 운동 장애, 역행성 축삭 변성 (retrograde axonal degeneration) 에 따른 시신경 위축이 특징적이다. | 병변 반대측의 불일치 동측 반맹, 반대측 눈의 구심 동공 운동 장애, 역행성 축삭 변성 (retrograde axonal degeneration) 에 따른 시신경 위축이 특징적이다. | ||
시삭은 동공빛반사에 관여하는 신경섬유들 또한 포함하고 있다. 구심동공운동장애는 보통 시야 손상이 더 광범위 | |||
한 눈에서 발생하며 한 쪽 시삭이 완전히 손상된 경우 이측 시야 손실이 나타나는 반대측 눈에서 관찰된다. 이는 이측 망막에 비해 비측 망막이 더 광범위하며 시각교차에 교차를 하는 신경섬유가 교차를 하지 않는 신경섬유보다 53:47 비율로 더 많기 때문이다<ref>Kupfer C, et al. Quantitative histology of optic nerve, optic tract and lateral geniculate nucleus of man. ''J Anat''. 1967 Jun;101(Pt 3):393-401. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6051727/ 연결]</ref>. | |||
시력과 색각은 보통 정상으로 유지되는데 이는 시삭의 병변이 반대측 눈의 비측 황반부 섬유와 동측 눈의 이측 황반부 섬유에만 영향을 주기 때문이다. 따라서 양측 시삭에 병변이 있거나 시각 교차 부위에 병변이 있지 않은 한 시력과 색각에서 이상 소견이 관찰되는 경우는 드물다<ref>Newman SA et al. OTS. Neuro-ophthalmologic considerations. ''Arch Ophthalmol''. 1983 Aug;101(8):1241-50. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6882255/ 연결]</ref>. | |||
== 진단 == | == 진단 == | ||
뇌의 MRI를 통해 확진을 내릴 수 있지만 특징적인 임상 소견을 간과하기 쉽고, 일반적으로 MRI에서 병변이 두드러지지 않으며 해상력이 충분하지 않은 경우가 많아 진단에 어려움이 있다<ref>Murphy MA et al. Congenital OTS : MRI and SLO findings. ''J Neuroophthalmol''. 1997 Dec;17(4):226-30. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9427172/ 연결]</ref>. | 뇌의 MRI를 통해 확진을 내릴 수 있지만 특징적인 임상 소견을 간과하기 쉽고, 일반적으로 MRI에서 병변이 두드러지지 않으며 해상력이 충분하지 않은 경우가 많아 진단에 어려움이 있다<ref>Murphy MA et al. Congenital OTS : MRI and SLO findings. ''J Neuroophthalmol''. 1997 Dec;17(4):226-30. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9427172/ 연결]</ref>. | ||
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