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'''흰점 망막병증 (fundus albipuntatus)'''{{망막}} 은 선천적 야맹이 비진행성이며, 또한 안저에 특유의 흰점이 나타나는 질환이다. 처음으로 기술한 lauber (1910)는 야맹증과 망막에 다수의 작은 흰점들이 보이는 이외에 다른 시각 이상은 나타나지 않는다고 하였다. | |||
== 원인 == | == 원인 == | ||
대부분 상염색체 열성이다. | 대부분 상염색체 열성이다. | ||
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== 비수술적 치료 == | == 비수술적 치료 == | ||
11-cis retinal 재생의 장애이므로 이를 보충해주는 치료가 필요하며 최근 9-cis retinal 보충이 이 질환에서 시야와 망막 전위도의 개선을 가져왔다는 보고가 있다. 9-cis retinal은 간에서 망막으로 이동되어 옵신과 결합하여 isorhodopsin을 형성하는데 이는 로돕신과 유사한 최대 흡수 파장을 가지는 시색소이다. retinoid cycle의 활동을 줄여주고 옵신의 mislocation을 줄여주는 역할도 하여 시세포를 안정화시켜 준다. | 11-cis retinal 재생의 장애이므로 이를 보충해주는 치료가 필요하며 최근 9-cis retinal 보충이 이 질환에서 시야와 망막 전위도의 개선을 가져왔다는 보고가 있다. 9-cis retinal은 간에서 망막으로 이동되어 옵신과 결합하여 isorhodopsin을 형성하는데 이는 로돕신과 유사한 최대 흡수 파장을 가지는 시색소이다. retinoid cycle의 활동을 줄여주고 옵신의 mislocation을 줄여주는 역할도 하여 시세포를 안정화시켜 준다. | ||
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