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중심 원형 맥락막 이상증: 두 판 사이의 차이
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주로 양안에서 발생하며 경도의 시력 저하가 첫 증상이다. 중심와 그 자체가 위축을 피하게 되면 중심와 주위 암점은 느끼지만 시력은 유지된다. 그러나 간혹 심한 시력 저하와 중심 암점이 생기는 수도 있다. 주변 시야 장애나 암소 시기능 장애는 없다. 대개 증상의 시작은 20대이며 30세 이전에 발견되는 경우는 희귀하고, 병변은 40세 이후에 명료하게 된다. | 주로 양안에서 발생하며 경도의 시력 저하가 첫 증상이다. 중심와 그 자체가 위축을 피하게 되면 중심와 주위 암점은 느끼지만 시력은 유지된다. 그러나 간혹 심한 시력 저하와 중심 암점이 생기는 수도 있다. 주변 시야 장애나 암소 시기능 장애는 없다. 대개 증상의 시작은 20대이며 30세 이전에 발견되는 경우는 희귀하고, 병변은 40세 이후에 명료하게 된다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
단안 또는 양안의 점진적인 시력 감소를 호소하는데, 시력 저하가 발생하는 평균 나이는 46세로 빠르면 10대부터 증상이 시작된다. 약 1/4의 환자에서는 양안의 진행 정도가 다르다. 망막 | 단안 또는 양안의 점진적인 시력 감소를 호소하는데, 시력 저하가 발생하는 평균 나이는 46세로 빠르면 10대부터 증상이 시작된다. 약 1/4의 환자에서는 양안의 진행 정도가 다르다. 망막 중심오목이 침범되기 시작하면 급격한 시력감소를 보여 수년 내에 시력이 안전수지까지 저하될 수 있으나, 중심오목이 보존되는 경우 시력은 좋다. 이 질환의 진행은 4가지 단계로 구분된다. | ||
* 1기 : 황반오목 주위에 망막색소상피의 색소변화가 관찰된다. | |||
* 2기 : 원형 또는 난원형 저색소성 위축 영역이 황반에서 관찰된다 | |||
* 3기 : 황반오목 부위 바깥에 경계가 뚜렷한 패치 형태의 망막색소상피 위축이 관찰되며 | |||
* 4기 : 황반오목 부위가 참범되어 시력이 감소된다. | |||
초기에는 맥락막의 이상을 발견하기 어렵다. 이후 망막 색소상피와 맥락막 모세혈관의 소실이 일어나고, 소실부위에 맥락막의 큰 혈관들이 관찰된다. 망막 색소상피와 맥락막 모세혈관의 소실이진행됨에 따라 맥락막의 큰 혈관들 또한 변성이 일어나며, 마침내 맥락막 위축의 결과로 공막이 관찰되게 된다. | |||
== 검사 == | |||
* FA : 초기에 망막 색소상피 위축에 따른 과형광 소견이 관찰된다. 질병이 진행함에 따라 맥락막 모세혈관이 위축되어 미만성의 배경 형광이 소실되고, 큰 맥락막 혈관들이 보다 잘 조영된다. | |||
* AF : 질병 초기에 리포푸신 축적 및 망막 색소상피 색소저하 부위로 증가된 자가형광 소견이 관찰되고, 이후 자가 형광의 증가 및 감소가 동시에 관찰되어 얼룩덜룩하게 보이나, 진행하면서 자가형광이 소실된다. | |||
* ERG : 정상 소견을 보이는데, 원뿔세포기능 저하가 관찰이 될 경우에는 [[원뿔세포 이상증]]을 의심해 보아야 한다. | |||
{{참고}} | {{참고}} | ||