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콜라겐 기질 내의 거짓샘 구조를 둘러싸는 두꺼운 기저막, 정상 또는 백내장 수정체의 피질과 유사한 상피섬 (epithelial island) 중앙의 호산성 물질, 후낭하 백내장에서 보이는 'Wedl' 세포와 유사한 퇴행성 상피세포이다. 상피 색소 과립과 사종형 석회화 소견도 이전 문헌에 보고되었다. 백내장 수정체의 비정상조직 석회화의 존재는 과립 석회질 물질과 석회 소구 (calcospherites) 결정체의 이차적인 축적에 의해 발생하며, 이와 동일한 기전이 이 종양에서 비정상조직 석회화를 형성하는 데에 기여한다. | 콜라겐 기질 내의 거짓샘 구조를 둘러싸는 두꺼운 기저막, 정상 또는 백내장 수정체의 피질과 유사한 상피섬 (epithelial island) 중앙의 호산성 물질, 후낭하 백내장에서 보이는 'Wedl' 세포와 유사한 퇴행성 상피세포이다. 상피 색소 과립과 사종형 석회화 소견도 이전 문헌에 보고되었다. 백내장 수정체의 비정상조직 석회화의 존재는 과립 석회질 물질과 석회 소구 (calcospherites) 결정체의 이차적인 축적에 의해 발생하며, 이와 동일한 기전이 이 종양에서 비정상조직 석회화를 형성하는 데에 기여한다. | ||
상피섬은 S-100과 인간 수정체의 주요한 단백질인 α, β 결정에 강한 면역 반응성을 보이고<ref>Ellis FJ et al. Phakomatous choristoma (Zimmerman's tumor). IHC confirmation of lens-specific proteins. ''Ophthalmology''. 1993 Jun;100(6):955-60. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7685513/ 연결]</ref>, 비멘틴(인간 수정체 상피세포에 특이적인 중간 섬유) 에 양성 소견 | 상피섬은 S-100과 인간 수정체의 주요한 단백질인 α, β 결정에 강한 면역 반응성을 보이고<ref>Ellis FJ et al. Phakomatous choristoma (Zimmerman's tumor). IHC confirmation of lens-specific proteins. ''Ophthalmology''. 1993 Jun;100(6):955-60. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7685513/ 연결]</ref>, 비멘틴(인간 수정체 상피세포에 특이적인 중간 섬유) 에 양성 소견<ref>Verb SP et al. Phakomatous choristoma : a rare orbital tumor presenting as an eyelid mass with NLDO. ''J AAPOS''. 2009 Feb;13(1):85-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18993097/ 연결]</ref>, 사이토케라틴 (일반적으로 다른 상피세포에 존재하는 중간섬유) 에 음성 소견을 보인다. 10 이러한 소견은 phakomatous choristoma가 수정체 기원이라는 것을 뒷받침한다<ref>Rosenbaum PS et al. Phakomatous choristoma of the eyelid. IHC and EM observations. ''Ophthalmology''. 1992 Dec;99(12):1779-84. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1282696/ 연결]</ref>. 사이토케라틴은 발생 초기 단계 동안 수정체에 존재하고 인간 배아 8주차 시기에 사라지는데<ref>Kasper M et al. Cytokeratin expression and early lens development. ''Anat Embryol (Berl)''. 1992 Aug;186(3):285-90. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1384393/ 연결]</ref>, 이 종양이 S-100, 비멘틴에 양성, 사이토케라틴에 음성 소견을 보이는것은 수정체 분화와 일치하고 성숙 수정체 상피세포 소견과 동일하다. | ||
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