보그트-고야나기-하라다 병: 두 판 사이의 차이

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 매독, 결핵, [[교감 안염]], [[급성 후부 다발성 판모양 색소상피증]] (APMPPE), 눈 [[사르코이드증]], 림프종, 뒤공막염, [[맥락막 삼출 증후군]] 및 기타 다른 원인의 장액 망막 박리 등을 포함한다.
 == 치료 ==
-급성기에는 <span style='color:blue;'>전신적 스테로이드</span> 치료가 첫 치료로서 가장 흔히 사용된다. 하루에 체중 1kg 당 1~2mg의 prednisolone을 경구 투여하거나, 고용량 methylprednisolone(하루 1g)을 정맥 주사한다. 고용량 치료는 심한 포도막염이나 신경학적 증상이 동반된 경우 특히 사용할 것을 권하는데, 장기간 시력 예후나 합병증 등에서 펄스 치료가 더 좋은 효과를 가져온다는 것은 아직 입증되지 않았다. 스테로이드는 차츰 감량하며 여러 연구에서 4~6개월 이상의 사용이 재발을 막는데 중요한 요소인 것으로 보고되었고 최근 mycophenolate mofetil 등의 면역억제제를 초기부터 스테로이드와 병용 투여하여 합병증을 줄이고 시력 결과를 개선시킨 연구 결과도 보고되었다.<br />보조적 혹은 단독으로 triamcinolone을 유리체강이나 테논낭하로 주사할 수도 있지만, 전신 투약에 보조적으로 사용하거나 전신 투약이 곤란한 경우에 한하여 단독으로 사용할 것을 권한다.
+=== 스테로이드 ===
+전신 스테로이드를 조기 에 적극적으로 사용하고 이후 3-6개월에 걸쳐 천천히 용량을 감량하며 투약을 지속하는 방법이 안구내 염증을 억제하고 합병증의 발생을 예방하는 최적의 치료법이다.1 이런 치료법은 만성 재발기 로의 진행을 방지하며 또한 안구외적 증상의 발생 및 심각성을 감소시킬 수 있다. 만일 전신 스테로이드의 감량 이후 안구염증이 재발한다면, 그것은 스테로이드의 감량을 너무 빠르게 진행하였다는 것을 의미할 수 있으며, 이러한 재발은 이후 스테로이드에 대한 저항성을 증가시키고 염증 조절을 위해 일반적으로 면역억제제나 세포 독성 제제의 사용을 필요로 하게 한다. 전방 내에 염증세포의 침윤이 있는 환자들은 섬모체 경련을 감소시키고 홍채후유착 형성을 예방하기 위해 국소 스테로이드와 조절 마비제의 사용이 필요하다.
+고용량의 경구 스테로이드제인 프레드니손 (prednisone) 을 1~2 mg/kg/d 투여하거나, 200mg/d 의 메틸프레드니솔론 (methylprednisolone) 을 3일간 정맥내 투약하고 이어서 고용량의 스테로이드를 경구 투여하며 천천히 감량을 진행하는 것이 주된 치료 방법이다. 정맥 내스테로이드 용량을 하루 1g 까지 늘여 3일 동안 투여한 후 천천히 감량해 나가는 펄스 치료법도 사용된다. 스테로이드 투여 시에는 발생 가능한 위험성과 부작용에 대해 항상 세심한 주의가 요구된다. 스테로이드의 전신적 투약 경로로 경구 또는 정맥내 주사 중에서, 국제 VKH 연구 그룹 (International VKH Study Group) 은 투약 경로는 시력 결과 및 시력에 영향을 미치는 중대한 합병증의 발생 모두에 있어 유의한 영향을 미치지 않는 것으로 보고하였다.
+Fluocinolone acetonide 유리체내 삽입물과 같이 안구 내에서 서서히 방출되는 스테로이드 제제들이 만성기의 환자들에서 안구내 염증을 조절하고 전신 스테로이드나 면역 억제제에 대한 의존성을 감소시킬 수 있음도 보고되었다.
+=== 면역 조절제 ===
+대부분의 경우 초기 포도막염의 발생은 정맥내 또는 경구 스테로이드로 성공적으로 치료될 수 있지만, 일부 환자들은 cyclosporine, methotrexate, 또는 mycophenolate mofetil 등의 부가적인 면역 조절제를 필요로 한다. 반면에 염증이 재발한 경우에는 전신 스테로이드 치료에 잘 반응하지 않게 된다. 이런 환자들은 테논낭하 TA 주사에 일시적인 초기 반응을 보이기도 하나, 결국 대부분 면역 조절제 치료가 요구된다.
+안구내 염증이 스테로이드치료에 저항성을 나타내거나 환자가 장기간의 스테로이드 사용에 따른 부작용을 경험 하는 경우에 일반적으로 2.5~5 mg/kg/d 의 cyclosporine 투여가 선호된다. 최근에는 생물학적 제제로 항종양괴사 인天卜 a 항체(anti-tumor necrosis factor a antibody)인 infliximab 과 hadalimumab의 사용도 VKH 병의 치료에 보고되었다31
+이러한 면역억제제와 생물학적 제제의 투여 시에는 세심한 치료 전 검사와 함께 치료와 관련되어 나타날 수 있 는 모든 부작용에 대하여 경과 관찰 기간 동안 주의 깊은 후속 평가가 필요하다.
 == 예후 및 합병증 ==
 많은 보고들이 여러 가지 변수에 대하여 예후적 가치를 평가하였는데, 인종에 따른 차이가 있는 질환이므로 여러 연구 결과의 해석에 신중을 기해야 한다. 여러 연구들의 공통적인 요소로 고용량 스테로이드(>1mg/kg/일)를 이른 시기에 시작하여 충분한 기간 투여하는 것이 예후에 중요한 것으로 알려졌다. 일단 일체의 염증 약물을 중단하고서도 3개월 이상 염증의 재발이 없는 완전 완화가 되면 이후 염증의 재발은 드물다.<br />만성 재발기로 들어서면 불량한 시력 예후뿐 아니라 오랜 전신 투약으로 인한 비용 및 전신 합병증의 발생 위험 등의 문제가 있다. 그럼에도 불구하고 만성 재발기에는 주로 앞포도막염이 발생하므로, 꾸준하게 염증을 조절하고 합병증에 대한 적절한 치료가 이루어진다면 장기적인 시력 예후는 좋은 편이다. 황반변성, [[맥락막 혈관 신생]]이나 조절되지 않는 녹내장으로 인한 시신경 위축 등이 영구적인 시력 저하의 원인이다.
 {{참고}}