지도모양 위축: 두 판 사이의 차이

둘러보기로 이동 검색으로 이동
351 바이트 추가됨 ,  2021년 10월 5일 (화)
잔글
잔글 (→‎종류)
10번째 줄: 10번째 줄:
=== [[드루젠]]과 관련된 위축 ===
=== [[드루젠]]과 관련된 위축 ===
대부분은 드루젠이 현저한 눈에서 발생 하는데 드루젠이 퇴행되면서 생겨난다<ref>Green WR et al. Senile macular degeneration : a histopathologic study. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1977;75:180-254. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/613523/ 연결]</ref>. RPE의 변성은 보통 드루젠 위에서 더욱 진행된다. 따라서 초기에는 위축의 모양이 드루젠의 분포를 반영한다. GA는 큰 연성 융합형 드루젠이 합쳐져 만들어진 드루젠형 망막 색소상피 박리 (drusenoid PED) 가 가라앉은 후 뒤이어 생길 수도 있다. PED의 합병증으로 RPE의 열상이 생기면 없어진 부위가 GA처럼 보일 수 있다. 위축이 퍼져 나가는 경계 부위에서 RPE 내 지방 갈색소가 가장 많고 이로 인해 자가 형광이 증가 된다. 이는 아마도 자가 포식작용과 바깥 분절 포식작용 뿐만 아니라 폐기된 RPE와 그들의 광수용체 세포를 탐식한 결과로 보인다. 남아 있는 소수의 광수용체들은 속분절이 넓어지고 바깥분절이 없는 비정상적인 원뿔 세포로 구성된다. 이후 광수용체와 망막 색소상피는 함께 사라지게 된다. 임상적으로 흔히 보이는 위축 부위 주변의 과다 색소는 망막밑 공간으로 탈락되어 쌓인 괴사된 RPE들이다. 위축 부위 내에는 광수용체, RPE, 맥락막 모세혈관이 없다. RPE의 소실은 맥락막모세혈관 소실에 선행한다. 가끔 살아서 지속되는 광수용체가 변성되는 RPE 위에 모여서 관찰될 수도 있다. [[외핵층]]이 사라지고 [[외망상층]]이 [[기저판 침착물]] 위에 바로 놓이게 된다. [[외망상층]]은 가늘어지고 공포가 형성되나 [[내핵층]]은 영향을 덜 받는다. 일단 RPE와 광수용체의 소실이 생기면 막 형태의 물질 ([[기저 선형 침착물]])은 사라진다. 그러나 기저판 침착물, 특히 후기 무정형 기저판 침착물은 오랫동안 위축 부위 전체에서 발견될 수 있다. 맥락막 모세혈관이 폐쇄되고 브루크막이 모세혈관 사이를 침식하게 된다. 오래 지속되면 브루크막이 얇아지며, 브루크막 바깥면에서 섬유모세포와 대식세포가 관찰되기도 한다.
대부분은 드루젠이 현저한 눈에서 발생 하는데 드루젠이 퇴행되면서 생겨난다<ref>Green WR et al. Senile macular degeneration : a histopathologic study. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1977;75:180-254. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/613523/ 연결]</ref>. RPE의 변성은 보통 드루젠 위에서 더욱 진행된다. 따라서 초기에는 위축의 모양이 드루젠의 분포를 반영한다. GA는 큰 연성 융합형 드루젠이 합쳐져 만들어진 드루젠형 망막 색소상피 박리 (drusenoid PED) 가 가라앉은 후 뒤이어 생길 수도 있다. PED의 합병증으로 RPE의 열상이 생기면 없어진 부위가 GA처럼 보일 수 있다. 위축이 퍼져 나가는 경계 부위에서 RPE 내 지방 갈색소가 가장 많고 이로 인해 자가 형광이 증가 된다. 이는 아마도 자가 포식작용과 바깥 분절 포식작용 뿐만 아니라 폐기된 RPE와 그들의 광수용체 세포를 탐식한 결과로 보인다. 남아 있는 소수의 광수용체들은 속분절이 넓어지고 바깥분절이 없는 비정상적인 원뿔 세포로 구성된다. 이후 광수용체와 망막 색소상피는 함께 사라지게 된다. 임상적으로 흔히 보이는 위축 부위 주변의 과다 색소는 망막밑 공간으로 탈락되어 쌓인 괴사된 RPE들이다. 위축 부위 내에는 광수용체, RPE, 맥락막 모세혈관이 없다. RPE의 소실은 맥락막모세혈관 소실에 선행한다. 가끔 살아서 지속되는 광수용체가 변성되는 RPE 위에 모여서 관찰될 수도 있다. [[외핵층]]이 사라지고 [[외망상층]]이 [[기저판 침착물]] 위에 바로 놓이게 된다. [[외망상층]]은 가늘어지고 공포가 형성되나 [[내핵층]]은 영향을 덜 받는다. 일단 RPE와 광수용체의 소실이 생기면 막 형태의 물질 ([[기저 선형 침착물]])은 사라진다. 그러나 기저판 침착물, 특히 후기 무정형 기저판 침착물은 오랫동안 위축 부위 전체에서 발견될 수 있다. 맥락막 모세혈관이 폐쇄되고 브루크막이 모세혈관 사이를 침식하게 된다. 오래 지속되면 브루크막이 얇아지며, 브루크막 바깥면에서 섬유모세포와 대식세포가 관찰되기도 한다.
== 병태생리 ==
유전적 요인과 환경적 요인이 함께 연관되어 있으며, 정확한 병태생리는 밝혀져 있지 않다. CFH variant Y402H 그리고 ARMS2 유전자가 위험 인자로 알려져 있다.1Q_11 산화 스트레스,염증 반응, 보체 반응도 병태생리에서 역할을 하는 것으로 알려져 있다.12-16


== 검사 및 진단 ==
== 검사 및 진단 ==

둘러보기 메뉴