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== 원인 == | == 원인 == | ||
원인은 불명이나 HLA-DR4 및 DRB1*0405와의 연관성이 보고되어 있다. 색소세포에 대한 자가 면역 질환으로서 말초 혈액에 색소세포에 대한 세포 독성 CD4 및 CD8 세포가 증가되어 있다. interferon-γ와 IL-17의 발현 증가를 바탕으로 T helper 1 세포와 17 세포의 연관성이 확인되었으며, 이 결과는 면역 억제제를 사용하는 근거가 된다. | 원인은 불명이나 HLA-DR4 및 DRB1*0405와의 연관성이 보고되어 있다. 색소세포에 대한 자가 면역 질환으로서 말초 혈액에 색소세포에 대한 세포 독성 CD4 및 CD8 세포가 증가되어 있다. interferon-γ와 IL-17의 발현 증가를 바탕으로 T helper 1 세포와 17 세포의 연관성이 확인되었으며, 이 결과는 면역 억제제를 사용하는 근거가 된다. | ||
== 조직 병리 == | |||
포도막을 침범하는 비괴사성 미만성 육아종 염증 반응이다. 육아종의 형성이 이 질환의 일차적인 특징이지만, 조직병리학적 변화는 질병의 단계에 따라 다양하게 나타 난다<ref>Keino H et al. Sunset glow fundus in VKH disease with or without chronic ocular inflammation. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2002 Oct;240(10):878-82. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12397437/ 연결]</ref>. 포도막은 림프구와 대식세포의 미만성 침윤에 의해 두꺼워지고, 멜라닌 과립을 포함하는 상피양세포(epithelioid cell) 및 다핵성 거대세포 (multinucleated giant cell) 도 혼재되어 나타난다. 감각신경망막은 RPE로부터 박리되고, 망막하 공간에 단백질 농도가 높은 삼출액이 고인다. 상피양 조직세포 (epitheloid histiocyte) 들이 RPE와 국소적으로 혼합되어 생기는 Dalen-Fuchs 결절은 브루크막과 RPE 사이에 위치 한다<ref>Inomata H et al. Depigmented atrophic lesions in sunset glow fundi of VKH disease. ''AJO''. 2001 May;131(5):607-14. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11336935/ 연결]</ref>. 회복기에는 맥락막의 멜라닌세포 수가 감소하고 점차 사라지게 되며, 결국 저녁노을 양상의 안저 를 초래한다. 만성기에 아래쪽 주변부 망막에서 관찰되는 많은 수의 타원형 또는 원형의 국소적 황색 병변들은 조직학적으로 RPE의 국소적 소실 및 맥락망막 유착의 형성을 보인다. 오랜 기간 지속된 만성 재발기에서는 RPE와 감각신경망막이 퇴행성 변화를 보이며, RPE는 과증식 또는 섬유화 되거나 망막하 신생혈관이 발생할 수 있다. | |||
== 임상 양상 == | == 임상 양상 == | ||
전형적 임상적 양상은 삼출 망막박리 등의 양측성 전체 포도막염, 두통 및 뇌척수액 혈구 증가증을 동반하는 뇌수막증, 이명 또는 청력 상실, 그리고 탈모, 백모증, 백반증과 같은 피부 변화이다. 그러나 모든 피부 변화는 발병 직후 초기에는 거의 보이지 않으며, 이러한 임상적 소견들은 질병의 진행 단계와 약물 치료 효과에 따라 다하게 나타난다. | 전형적 임상적 양상은 삼출 망막박리 등의 양측성 전체 포도막염, 두통 및 뇌척수액 혈구 증가증을 동반하는 뇌수막증, 이명 또는 청력 상실, 그리고 탈모, 백모증, 백반증과 같은 피부 변화이다. 그러나 모든 피부 변화는 발병 직후 초기에는 거의 보이지 않으며, 이러한 임상적 소견들은 질병의 진행 단계와 약물 치료 효과에 따라 다하게 나타난다. | ||