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상측 분절 시신경 형성부전 (원본 보기)

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 '''상측 분절 시신경 형성부전 (superior segment optic hypoplasia; SSOH)'''{{신경안과}} 은 상측 시신경 형성부전과 그에 연한 망막 신경섬유층의 결손이 나타나고 특징적인 하측의 시야 결손을 보이는 비진행성 시신경질환으로 김, Hoyt 등<ref name=r1>Kim RY et al. SSOH. A sign of maternal diabetes. ''Arch Ophthalmol''. 1989 Sep;107(9):1312-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2783063 연결]</ref>에 의해 'topless disc'로 처음 기술되었다. 이후 Landau 등<ref name=r2>Landau K et al. Topless optic disks in children of mothers with T1DM. ''AJO''. 1998 May;125(5):605-11. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9625543/ 연결]</ref>에 의하여 'topless optic disc'로 기술되기도 하였고 국내에서는 Kim 등이 'topless optic disc syndrome'으로 2예를 보고한 바가 있다.
 == 역사 ==
-년 Petersen 등<ref>Petersen RA et al. Optic nerve hypoplasia with good VA and VFD : a study of children of diabetic mothers. ''Arch Ophthalmol''. 1977 Feb;95(2):254-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/836211/ 연결]</ref>이 당뇨의 과거력이 있는 어머니에게서 태어난 중심시력이 양호한 시신경 형성부전 환자 17명을 처음 보고한 이래, 1989년 등은 비슷한 시신경 형성부전을 보이는 10명의 환자들을 보고하며 이를 'superior segmental optic hypoplasia' 로 명명하였고 이
+년 Petersen 등<ref>Petersen RA et al. Optic nerve hypoplasia with good VA and VFD : a study of children of diabetic mothers. ''Arch Ophthalmol''. 1977 Feb;95(2):254-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/836211/ 연결]</ref>이 당뇨의 과거력이 있는 어머니에게서 태어난 중심시력이 양호한 시신경 형성부전 환자 17명을 처음 보고한 이래, 1989년 김 등<ref name=r3>Kim RY et al. SSOH. A sign of maternal diabetes. ''Arch Ophthalmol''. 1989 Sep;107(9):1312-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2783063 연결]</ref>은 비슷한 시신경 형성부전을 보이는 10명의 환자들을 보고하며 이를 'superior segmental optic hypoplasia' 로 명명하였고 이 환자들은 좋은 중심시력을 가지며, 상측으로 치우친 중심 망막혈관 기시부, 상측 공막테, 상측 시신경유두 창백 및 이에 연한 망막 신경섬유층의 결손을 특징으로 가진다고 발표하였다.
-환자들은 좋은 중심시력을 가지며, 상측으로 치우친 중심망
+년 Landau 등<ref name=r4>Landau K et al. Topless optic disks in children of mothers with T1DM. ''AJO''. 1998 May;125(5):605-11. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9625543/ 연결]</ref>은 이러한 특징을 가지는 질환을 'topless optic disc' 로 기술하고 당뇨병을 가진 산모에서 태어난 경우 8.8%에서 발생하였다고 보고하였으나, Hashimoto 등6과 Unoki 등8은 모성 당뇨의 과거력이 없이 발생한 환자들을 보고하며, 시신경유두 창백 및 상측 공막테가 모든 환자에서 보이는 것은 아니었다고 발표하였다. 최근 Yamamoto 등9은 일본 Tajimi 지역에서 SSOH의 유병률을 조사한 연구에서 상비측의 시신경테의 두께가 현저하게 감소되어 있으면서 그에 연한 망막 신경섬유층의 결손이 동반된 경우로 정의하고, 그 유병률을 0.3%로 보고하였으며, 국내에서도 2000년 Kim 등7이 모성 당뇨의 과거력이 없는 'topless optic disc syndrome' 2예를 보고한 바 있다.
-막혈관 기시부, 상측 공막테, 상측 시신경유두 창백 및 이에
-연한 망막신경섬유층의 결손을 특징으로 가진다고 발표하
-였다. 1998년 Landau et al2
-은 이러한 특징을 가지는 질환
-을 ‘topless optic disc’로 기술하고 당뇨병을 가진 산모에
-서 태어난 경우 8.8%에서 발생하였다고 보고하였으나,
-Hashimoto et al6
-과 Unoki et al8
-은 모성 당뇨의 과거력이
-없이 발생한 상측분절시신경형성부전 환자들을 보고하며,
-시신경유두 창백 및 상측 공막테가 모든 환자에서 보이는
-것은 아니었다고 발표하였다. 최근 Yamamoto et al9
-은 일
-본 Tajimi 지역에서 상측분절시신경형성부전의 유병률을
-조사한 연구에서 상측분절시신경형성부전을 상비측의 시신
-경테의 두께가 현저하게 감소되어 있으면서 그에 연한 망
-막신경섬유층의 결손이 동반된 경우로 정의하고, 그 유병률
-을 0.3%로 보고하였으며, 국내에서도 2000년 Kim et al7
-이 모성 당뇨의 과거력이 없는 'topless optic disc syndrome' 2예를 보고한 바 있다.
 == 역학 ==