상측 분절 시신경 형성부전: 두 판 사이의 차이

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환자들의 임상 양상은 전반적으로 양호하며, 중심 시력에 영향을 미치지 않는 것으로 알려졌다<ref>Björk A et al. Bilateral optic nerve hypoplasia with normal VA. ''AJO''. 1978 Oct;86(4):524-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/707598/ 연결]</ref>. 상측 시신경 유두 창백 및 이에 연한 망막 신경섬유층의 결손, 상측으로 치우친 중심망막혈관 기시부, 상측 공막테 (sclera halo) 등의 특징을 보인다. 주된 기능적 장애는 시신경 유두의 이상에 상응하는 진행하지 않는 하부 시야 결손이다.
환자들의 임상 양상은 전반적으로 양호하며, 중심 시력에 영향을 미치지 않는 것으로 알려졌다<ref>Björk A et al. Bilateral optic nerve hypoplasia with normal VA. ''AJO''. 1978 Oct;86(4):524-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/707598/ 연결]</ref>. 상측 시신경 유두 창백 및 이에 연한 망막 신경섬유층의 결손, 상측으로 치우친 중심망막혈관 기시부, 상측 공막테 (sclera halo) 등의 특징을 보인다. 주된 기능적 장애는 시신경 유두의 이상에 상응하는 진행하지 않는 하부 시야 결손이다.


== 감별 진단 ==
== 감별 진단 : 정상 안압 녹내장 ==
SSOH는 시신경테의 두께 감소 및 망막 신경섬유층의 결손이 동반되며 이에 상응하는 시야 결손이 있다는 점에서 녹내장성 시신경병증과 유사점이 있으며,
SSOH는 시신경테의 두께 감소 및 망막 신경섬유층의 결손이 동반되며 이에 상응하는 시야 결손이 있다는 점에서 녹내장성 시신경병증과 유사점이 있으며, 특히 안압이 상승하지 않는다는 점에서 [[정상 안압 녹내장]] (NTG) 과 감별 진단을 하는 것이 임상적으로 중요하다. Brais 등<ref>Brais P et al. The temporal field in chronic simple glaucoma. ''Arch Ophthalmol''. 1972 Nov;88(5):518-22. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4634790/ 연결]</ref>에 따르면 녹내장 환자에서 이측의 시야결손이 유일한 시야 변화일 수 있고, 강 등<ref>강자헌 등, 이측 시야 결손만을 보이는 정상 안압 녹내장 환자 7예, ''JKOS'' 2002;43(11):2175-2178</ref>에 따르면 정상안압 녹내장 환자에서 시신경테의 nasal cup edge의 undermining이 관찰될 수 있다고 하였으므로 이와 SSOH와의 감별이 더욱 어려울 수 있다.
안압이 상승하지 않는다는 점에서 [[정상 안압 녹내장]] (NTG) 과 감별 진단을 하는 것이 임상적으로 중요하다. Brais 등<ref>Brais P et al. The temporal field in chronic simple glaucoma. ''Arch Ophthalmol''. 1972 Nov;88(5):518-22. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4634790/ 연결]</ref>에 따르면 녹내장 환자에서 이측의 시야결손이 유일한 시야 변화일 수 있고, 강 등<ref>강자헌 등, 이측 시야 결손만을 보이는 정상 안압 녹내장 환자 7예, ''JKOS'' 2002;43(11):2175-2178</ref>에 따르면 정상안압 녹내장 환자에서 시신경테의 nasal cup edge의 undermining이 관찰될 수 있다고 하였으므로 이와 SSOH와의 감별이 더욱 어려울 수 있다.


서 등<ref>서정원 등, OCT를 이용한 SSOH 환자의 RNFL 두께 분석, ''JKOS'' 2009;50(1):139-144.</ref>은 상비측 시신경테의 두께 감소와 이에 연한 망막 신경섬유층 결손이 관찰되는 환자에서 상측으로 치우친 중심 망막혈관 기시부 Humphrey 시야 검사에서 비에룸 영역을 벗어난 중심 20° 밖의 특징적인 하측 시야 결손을 보이는 것이 SSOH를 진단할 수 있는 가장 중요한 점이라 제시하였다. 또한 시간이 지남에 따른 질환의 진행 여부가 두 질환을 감별하는 데 있어 가장 중요하다고 하였다.{{참고}}
서 등<ref>서정원 등, OCT를 이용한 SSOH 환자의 RNFL 두께 분석, ''JKOS'' 2009;50(1):139-144.</ref>은 상비측 시신경테의 두께 감소와 이에 연한 망막 신경섬유층 결손이 관찰되는 환자에서
* 상측으로 치우친 중심 망막혈관 기시부  
* Humphrey 시야 검사에서 비에룸 영역을 벗어난 중심 20° 밖의 특징적인 하측 시야 결손
보이는 것이 SSOH를 진단할 수 있는 가장 중요한 점이라 제시하였다. 또한 시간이 지남에 따른 질환의 진행 여부가 두 질환을 감별하는 데 있어 가장 중요하다고 하였다.{{참고}}
[[분류:신경안과]]
[[분류:신경안과]]