편평 각막

편평 각막 (cornea plana) 은 각막의 곡률 반경이 30~35D 정도로 편평한 상태를 말하며, 인접한 공막의 곡률이 같은 것이 특징이다. 공막화 각막에서도 각막과 공막의 곡률이 동일하지만, 공막화 각막에서는 각막이 투명하지 않다.

유전

상염색체 우성이나 열성으로 유전될 수 있고, KERA 유전자(12p22)와 관련 있다. KERA 유전자는 keratan sulfate proteoglycan(keratocan, lumican, mimecan)을 생산하는 유전자이다. 이러한 단백질들은 각막의 아교질 원섬유가 일정한 간격을 가지도록 하는 데 중요한 열할을 한다고 알려져 있다. 연구자들은 KERA 유전자의 돌연변이가 keratan sulfate proteoglycan의 3차 구조에 변화를 가져와 편평 각막을 일으킨다고 추측하고 있다.

병태 생리

태생 7~10주에 태생학적으로 각막 윤부와 각막 곡률에 관여하는 구조가 만들어진다. 이 구조물로부터 신경능선 기원의 중간엽 세포가 공막이나 각막으로 분화해 나가는데, 이 구조가 만들어지지 않음으로써 공막화 각막과 편평 각막이 발생한다고 태생학적으로 설명된다.

관련 질환

공막화 각막이나 소각막증과 종종 연관되어 나타난다.

임상 소견

동반되는 눈의 이상은 백내장, 결손 등이고, 동반되는 전신 이상으로는 엘러스-단로스 증후군이 있다. 보통 원시를 일으키지만 안구의 크기에 따라 다양한 굴절 이상을 나타낼 수 있다. 전방이 얕기 때문에 폐쇄각 녹내장이 생길 수 있고, 전방각의 이상 때문에 개방각 녹내장도 발생할 수 있다.

비수술적 치료

굴절 이상 교정, 녹내장 조절 등이 있다.

수술적 치료

각막 혼탁이 있는 경우 전체층 각막 이식의 적응증이 되나, 편평 각막에서는 거부 반응과 녹내장의 위험이 높다.