평활근육종

평활근육종 (leiomyosarcoma)

역학

다소 드문 질환으로 50대에 호발하며, 과거에 방사선 치료를 받은 경우 젊은 나이에도 생길 수 있다.

혈관이 많고 종양 세포의 응집이 관찰된다. cytoplasmic filament를 보이고 actin과 desmin에 양성 등 평활근 기원을 증명하여 진단한다.

주변 조직으로 침윤을 잘 하므로 치료는 안와 내용물 제거술과 함께 침범된 주변의 안와뼈를 포함하여 완전 제거하는 것이 좋다. 종양이 작거나 경계가 분명하면 종양 절제술과 방사선 치료를 하며 전신 전이가 있으면 항암 치료를 추가한다.

국소 재발과 원격 전이가 잘 발생하며, 국소 절제술만 하였을 경우 5~36개월 이내에 60%가 재발한다. 예후는 아주 나빠 사망률이 50~75%에 이른다.