푹스 홍채 이색 섬모체염

푹스 홍채 이색 섬모체염 (Fuchs' heterochromic iridocyclitis; FHI) 1906 년 Fuchs가 처음으로 기술하였으며, 홍채이색으로 특징지어진 만성적인 단안의 홍채섬모체염이다. Fuchs는 만성염증을 통반한 비정상적인 포도막색소의 침착이 홍채위축, 이차녹내장을 유발한다고 추측했다.

역학

일반적인 안과 영역에서는 보기 드문 질환으로, 증상과 정후가 거의 없어 진단되지 않는 경우가 많다. 포도막염 환자의 2~11%가 이 질환을 동반하고, 전부 포도막염 환자는 2~17%가 이 질환을 보인다고 한다. 스페인 에서는 유병률이*3% 정도로 보고되었다. 인종이나 성별의 차이는 없으나, 20~60 세의 나이에 발병하며 평균 연령은 40세 정도이다.

원인

풍진 바이러스 : 여러 연구에서 풍진 바이러스 감염과의 연관성이 보고되었다. 풍진바이러스의 안내 역가의 증가가 발견되며，환자다수의 전방에서 바이러스 유전체(genome)가 관찰되었다. 풍진바이러스에 대한 항체의 증가와 PCR에 의해 확인된 풍진바이러스 연관 포도막염 등은 임상적 으로 많은 유사성이 있다. 또한 미국에서 풍진예방접종 프로그램의 대상자에서 푹스홍채이색섬모체염 발생이 전반적으로 감소하는 현상은 풍진과의 연관성에 대한 근거가 되고 있다.
톡소포자충 감염 : 주변부 맥락망막 반흔 조직이 톡소포지충증의 특징적인 안저 병변과 비슷하다고 보고되고 있다. 이러한 맥락망막 반흔 조직은 편측성 푹스홍채 이색섬모체염 환자의 이환되지 않은 눈에서도 발견된다. 눈의 톡소포자충증은 망막항원(S-antigen)에 대한 자가면역체계의 민감화를 유발하며 이는 후에 푹스 홍채이색섬모체염을 유발한다고 생각되나, 망막항원에 의한 자가변역은 망막 병변이 없는 푹스 홍채이색섬모체염 환자에서도 보고되고 있으므로 정확한 관련성은 논란 중이다.
단순 포진 바이러스 : 단순포진바이러스도 극히 드물게 푹스 홍채 이색섬모체염 환자의 전방에서 확인되지만 대부분의 경우 관찰되지 않는다.

임상 소견

포도막염은 전형적으로 젊은 성인에서 통증, 충혈, 눈부심 등을 동반하지 않는 최소한의 안구 증상만을 나타내며, 전신 질환과는 연관성이 없다. 초기에는 증상이 없으며, 질환이 진행함에 따라 백내장, 녹내장, 유리체세포 침착물 등이 동반될 수 있다. 이 질환의 독특한 특정으로는 편측성, 특정적인 각막후면 침착물, 홍채이색, 유착결핍 (홍채뒤 유착 및 주변 홍채앞 유착의 부재), 일찍 발생한 백내장, 유리체 세포 및 가닥, 정상적인 안저 소견 등이 있다. 하지만 진단 시 이 모든 특징 이 반드시 필요한 것은 아니다.

조직 병리

조직 검사 상 섬유주 상피의 세포 감소와 염증 및 반흔, 전방각에 염증성 막, 그리고 쉴렘관의 위축이 보이기도 한다.

감별 진단

만성 홍채섬모체염
헤르페스 홍채염
선천 호르너 증후군
Wadenburg 증후군과 Hirschsprung 증후군
눈흑색증과 철침착증
포스너-쉴로스만 증후군

비수술적 치료

눈의 염증은 일반적으로 치료가 필요없기 때문에 다른 유형의 홍채섬모체염과 감별하는 것이 중요하다. 실제로 경미한 경우 점안 스테로이드 치료는 추천되지 않으며，오히려 이러한 치료는 녹내장 및 백내장 발생률을 높일 수 있다. 녹내장 유병률이 약 15%이기 때문에 해마다 안압 및 녹내장성 시신경 변화를 검사해야 한다.

수술적 치료

백내장의 경우 수정체 유화술 및 후방 인공수정체 삽입술을 이용하여 성공적으로 치료할 수 있다. 인공수정체의 위치는 섬모체고랑보다는 수정체낭이 더 선호되며, 전방 인공수정체의 경우는 사용을 피하는 것이 좋다. 다른 만성 홍채섬모체염과 달리 수술 후 심한 염증이 나타나는 경우가 드물며, 따라서 경구 스테로이드 치료도 필요하지 않다. 수술 후 경도 및 중등도의 전방염증 소견을 보이는 경우는 점안 스테로이드를 시용하여 성공적으로 치료할 수 있으며, 홍채뒤 유착 역시 거의 발생하지 않으므로 조절마비제는 일반적으로 필요하지 않다.

예후

일반적으로 매우 좋다. 따라서 진단을 정확히 하고 불필요한 스테로이드 치료를 피하는 것이 중요하다. 편측성으로 발생하는 경우 시력 예후가 좋으므로 크게 염려할 필요는 없으나. 녹내장이 발생할 위험이 높은 만큼 주기적인 경과관찰이 필요하다.