후천 외향신경 마비
후천 외향신경 마비 (acquired abducens nerve palsy)[1]
원인[2]
- 혈관 (48.5%)
- 특발성 (21.2%)
- 종양 (12.1%)
- 염증 (9.1%)
- 외상 (9.1%)
핵 병변
핵 병변에서는 반대눈 내직근아핵으로 가는 핵간신경의 기능도 약화되므로 같은 쪽 주시 마비가 오는데, 운동신경이 더 손상되어 외전이 내전 마비보다 더 심하면 양쪽 눈의 마비가 비대칭으로 나타난다. 안면신경 마비가 대부분 동반되지만 없을 수도 있다[3]. 단독 외직근 마비는 핵마비가 아니다.
핵 병변 때 같은 쪽 MLF가 같이, 또는 정중옆 교뇌 망상체와 MLF가 같이 손상되는 경우가 있는데，이때 같은 쪽 주시마비와 함께 반대쪽 주시 때 같은 쪽 눈이 내전하지 못하는 현상을 1과 1/2 증후군이라고 하며 수평주시마비와 핵간안근 마비가 함께 나타난다[4].
핵마비는 뇌간의 허혈이나 침윤, 외상, 염증, 압박, 탈수초 질환으로 인해 발생한다. Wernicke-Korsakoff 증후군 환자는 외향신경핵의 대사 손상 때문에 동향 주시 마비를 일으킨다[5].
다발 병변
교뇌 부위에는 다양한 구조물이 인접해 있어，외향신경다발 손상은 가끔 인접한 교뇌 신경조직의 손상에 의해 나타나는 신경징후로 인해 발견된다. 원인은 허혈이나 종양, 압박, 침윤，감염, 염증, 탈수초 질환 등이다. 범위가 큰 뇌졸중이나 외상, 큰 출혈은 이 증후군들을 복합적으로 일으킬 수 있다.
지주막하 공간 병변
외향신경은 지주막하 공간에서 활차신경보다는 길지 않지만 잠재적으로 손상될 위험이 많은 경로를 지나간다. 교뇌의 배쪽 표면에 붙어서 올라가며 앞아래 소뇌동맥에 걸려 있고 경막을 뚫고 들어가는 장소가 고정되어 있기 때문에 종양이나 동맥류，수막염，외상，뇌압 상승, 허리천자 등으로 뇌간이 아래로 늘어질 때 손상되기 쉽다.
증가하거나 감소한 두개내압의 변화는 한쪽이나 양쪽 외향신경 마비를 일으킬 수 있다.16 두개내압 증가로 인한 외향신경마비는 외향신경이 교뇌와 뇌기저동맥 또는 비스듬틀 사이에서 눌리거나，추체;씨r이/s의 날카로운 모서리를 지날 때 당겨져서 발생한다. 허리 천자 후나 수두증의 션트 후，척수조영술 후，척수마취 후 척수액의 소실로 인해 두통을 동반한 한쪽 또는 양쪽의 외향신경마비가 생길 수 있다. 마비의 발생은 14일까지도 지연될 수 있고，4〜6주 이내에 회복된다. 22게이지 바늘로 허리천자를 한 후 외향신경마비의 발생률 은 5,800명 중 1명이며 척수조영술 후는 500명 중 1명이라는 보고가 있다[6].
신경외과 수술 시 직접 손상을 받거나, 폐쇄 머리 손상 같은 무딘 손상 시 간접적으로 다치기도 한다[7]. 수막염, 두개저종양, 신경 자체의 신경집종, 해면혈관종, 섬유모세포 종양도 원인이다[8].
추체 첨부, 경질막 바깥 부분의 병변
외향신경이 비스듬틀 위의 경막을 뚫고 나온 후 추체침대돌기 인대 (petroclinoid ligmanet) 아래를 통과할 때 유돌벌집 (mastoid air cell) 옆을 지난다. 심한 유돌염이 있는 환자에서 염증이 추체골 끝으로 번져서 경질막바깥공간의 척수막에 국소염증을 일으켜 추체첨부의 Gradenigo 증후군을 일으킨다.17 인접해 있는 외향신경에 염증이 생겨서 외향신경 마비가 생기며，Gasserian 신경절과 안면신경이 가까이 있어서 환자는 그쪽 얼굴과 눈 주위에 심한 통증을 느끼고 안면신경마비가 오기도 한다. 삼차신경의 천막가지의 자극으로 뒤통수 통증이 올 수 있는데，통증이 생긴 지 2~3일 후 외향신경마비가 나타나기도 한다. 눈부심과 눈물 흘림, 각막감각저하가 올 수 있다. 항생제가 발달한 요즈음에는 흔하지 않은 질환이다.
염증 이외에 종양이나 내경동맥의 추체내 동맥류가 있을 때，가쪽굴 혈전증 (lateral sinus thrombosis) 이 아래추체 정맥굴 (inferior petrosal sinus) 로 번졌을 때 나타날 수 있다.
접형구개나 익구개와 (sphenopalatine or pterygo-palatine fossa) 의 악성 종양（비인두암종）이 두개저의 구멍을 통해 경막 아래로 전이되면，외향신경마비로 인한 복시와 마비 쪽 눈물 분비 저하，삼차신경 상악분지분포의 신경병증, 안면 동통을 호소하며, 귀인두관이 막혀서 장액성 중이염이 동반되기도 한다.
해면정맥굴과 상안와열 병변
단독으로 발생하거나, 다른 뇌신경병증과 함께 나타난다. 해면정맥굴 안의 혈관 병변인 동맥류나 경동맥-해면굴 샛길, 종양 등이 원인이며 양쪽 해면정맥굴 침범으로 양쪽 외향신경 마비가 올 수도 있다. 허혈 위험인자인 당뇨병이나 고혈압, 거대세포 동맥염, 염증, 편두통 등도 해면정맥굴 안에서 외향신경 마비를 일으킬 수 있으며 다른 신경도 같이 침범될 수 있다. 대개 동통을 동반한다.
같은 쪽 외향신경 마비와 같은 쪽 호너 증후군이 함께 생길 수 있는데, 해면정맥굴 안에서 눈교감신경 섬유가 외향신경과 잠시 같이 주행하기 때문이다. 상안와열 병변일 때 주위의 다른 눈운동 신경을 동시에 침범하여 증상이 나타나기도 한다. 앞쪽으로 배출되는 경막-경동맥-해면굴 샛길 (dural carotid cavernous sinus fistula) 은 결막 부종과 안구 돌출, 충혈을 일으킨다. 뒤쪽으로 배출되는 경동맥-해면굴 샛길도 외향신경 마비를 일으킬 수 있지만 안와 징후가 없다[9].
안와 병변
안와내 주행 경로가 짧기 때문에 안와에서 외향신경이 단독으로 침범되는 일은 드물다. 치과 치료를 할 때 하치조동맥 (inf. alveolar a.) 에 상악동맥 (maxillary a.) 과 중간수막동맥을 거쳐 안동맥의 눈물샘 분지로 가거나 하안와열에 주사되면 외향신경 마비를 일으킬 수 있다[10]. 안와에서 외전의 약화가 신경 병변인지 근육 병변인지 구별하기는 쉽지 않다. 중증 근무력증도 외향신경 마비처럼 나타날 수 있어 감별이 필요하다.
불명확하거나 다양한 부위의 병변
저절로 좋아지는 일시적 외향신경 마비는 드물지 않다. 대개 원래 가지고 있던 전신적 혈관 위험 요인인 당뇨병이나 고혈압, 최근의 바이러스 감염, 예방 접종, 독성 물질 (비소, 사염화탄소 (carbon tetrachloride, CCl4), 클로로퀸, ethylene glycol, isoniazid, nitrofuran 등) 이 원인이다.
만성 단독 마비
다른 징후나 증상이 없는 단독 마비는 양성의 혈관이나 염증, 압박 병변이 원인이며 압박 병변이 아니라면 대개 3개월 이내에 좋아진다. 그러나 3개월 이내에 호전이 시작되지 않거나 경과 중 다른 신경학적 징후로 삼차신경 감각신경병증이나 안면신경 불완전 마비, 난청, 호너 증후군 등이 발생하면 적절한 뇌영상 검사를 시행해야 한다. 외향신경 마비가 저절로 좋아지더라도 종양이 원인일 가능성을 완전히 배제할 수는 없다.
소아의 외향신경 마비
외향신경 마비는 후두개와 (post. cranial fossa) 종양의 첫 임상 소견일 수 있고, 천막 위 (supra-tentorial) 종양으로 시신경 유두 부종을 동반한 외직근 마비가 나타나는 경우도 있다. 바이러스 질환이나 예방 접종도 원인이다. 듀안 안구 후퇴 증후군이나 영아 내사시를 배제해야 한다. 어린이에서 시간이 지나면 호전되는 양성 외향신경 마비가 재발하는 양상을 보일 수도 있다.
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ 신지수 등, 후천 마비 사시의 임상 양상, 한안지 2017;58(5):572-578 연결
- ↑ Miller NR et al. Isolated acquired unilateral horizontal gaze paresis from a putative lesion of the abducens nucleus. J Neuroophthalmol. 2002 Sep;22(3):204-7. 연결
- ↑ Bronstein AM et al. Abnormalities of horizontal gaze. Clinical, oculographic and MRI findings. II. Gaze palsy and INO. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Mar;53(3):200-7. doi: 10.1136/jnnp.53.3.200. 연결
- ↑ Cogan DG et al. Ocular signs of Wernicke's disease. AMA Arch Ophthalmol. 1954 Feb;51(2):204-11. 연결
- ↑ Bell JA et al. Iatrogenic LR palsies. A series of 5 postmyelographic cases. J Neuroophthalmol. 1994 Dec;14(4):205-9. 연결
- ↑ Keane JR. Bilateral 6th nerve palsy. Analysis of 125 cases. Arch Neurol. 1976 Oct;33(10):681-3. 연결
- ↑ Ogata S et al. Giant intracranial granular-cell tumor arising from the abducens. Pathol Int. 2001 Jun;51(6):481-6. 연결
- ↑ Kosmorsky GS et al. CCF presenting as painful ophthalmoplegia wo external ocular signs. Journal of Neuro-Ophthalmology 1988;8:131-136.
- ↑ Peñarrocha-Diago M et al. Ophthalmologic complications after intraoral local anesthesia w articaine. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2000 Jul;90(1):21-4. 연결