다발 골수종
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다발 골수종 (multiple myeloma, MM) 은 형질세포 (plasma cell) 의 역분화 (anaplasia) 와 이의 클론성 증식에 의한 혈액암이다.
병인
이들 암세포 (골수종 세포) 는 특징적으로 단세포군 면역글로불린 (monoclonal immunoglobulin, M-protein; M단백) 을 생성하는 단세포군 감마글로불린병증 (monoclonal gammopathy) 세포로, 정상적인 면역글로불린의 생성은 현저하게 감소하여 환자는 세균감염에 취약해진다. 아울러 골수종세포는 다양한 기전을 통해 신체 기능장애를 유발하는데, 고칼슘혈증, 신기능 부전, 빈혈, 골용해 병변 등이 대표적이다[1].
안과 합병증
크게 두 가지 기전에 의해서 합병증이 발생한다.
- 과증식한 형질세포가 종양을 형성하거나 형질세포로부터 과분비된 항체의 이상 단백질 (paraprotein) 이 조직에 침착된다.
- 혈액 내에 형질세포와 이상 단백질이 증가함으로써 혈액의 점도가 증가하는 것이다. 망막에서는 혈액의 점도가 증가함으로써 발생하는 과점도증후군 망막병증이나 망막 중심정맥 폐쇄 등이 나타날 수 있다[2].
혈액의 점도 증가와 관련된 혈관병증과 이외에도 M단백의 경쇄 (light chain) 가 망막외층에 침착함으로써 망막하 공간의 삼투압 변화가 일어나 망막하액이 유입되는 증례들이 드물게 보고되었다. 이는 light chain deposition disease (LCDD) 의 한 형태이다[3].
참고
- ↑ Fung S et al. Ophthalmic manifestations of MM. Ophthalmologica. 2005 Jan-Feb;219(1):43-8. 연결
- ↑ Ferreira Santos da Cruz N et al. Hyperviscosity Retinopathy and Immunogammopathy Maculopahy as New Onset of MM. Case Rep Ophthalmol. 2021 Jul 1;12(2):578-584. 연결
- ↑ Ronco P et al. Immunoglobulin light (heavy)-chain deposition disease : from molecular medicine to pathophysiology-driven therapy. Clin J Am Soc Nephrol. 2006 Nov;1(6):1342-50. 연결