결절 맥락막 혈관병증: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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'''결절 맥락막 혈관병증 (polypoidal choroidal vasculopathy; PCV)'''{{망막}}

== 역사 ==

과거에 50-60대 흑인 여자에서, 시신경 유두 이측 주변의 맥락막 이상 혈관으로부터 반복적인 출혈, 삼출 병변이 생기는 매우 드문 질환으로 ~~알려졌으며，multiple~~ recurrent serosanguinous RPE detachments, posterior uveal bleeding syndrome 등으로 불리었다<ref>Kleiner RC et al. The posterior uveal bleeding syndrome. ''Retina''. 1990;10(1):9-17. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2343198/ 연결]</ref>. 1990년 Yannuzzi 등<ref>Yannuzzi LA et al. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV). Retina. 1990;10(1):1-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1693009/ 연결]</ref>은 이런 질환을 polypoidal choroidal vasculopathy (PCV) 로 명명하였고，이상혈관이 ICGA에서 방사상으로 가지를 치는 선형의 혈관 (branching vascular network, BVN) 과 그 끝 부위에 확장된 결절(polypoidal dilatation) 을 보이는 특징을 갖는다고 하였다.

과거에 50-60대 흑인 여자에서, 시신경 유두 이측 주변의 맥락막 이상 혈관으로부터 반복적인 출혈, 삼출 병변이 생기는 매우 드문 질환으로 알려졌으며, multiple recurrent serosanguinous RPE detachments, posterior uveal bleeding syndrome 등으로 불리었다<ref>Kleiner RC et al. The posterior uveal bleeding syndrome. ''Retina''. 1990;10(1):9-17. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2343198/ 연결]</ref>. 1990년 Yannuzzi 등<ref>Yannuzzi LA et al. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV). Retina. 1990;10(1):1-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1693009/ 연결]</ref>은 이런 질환을 polypoidal choroidal vasculopathy (PCV) 로 명명하였고，이상혈관이 ICGA에서 방사상으로 가지를 치는 선형의 혈관 (branching vascular network, BVN) 과 그 끝 부위에 확장된 결절(polypoidal dilatation) 을 보이는 특징을 갖는다고 하였다.

== 역학 ==

주로 유색 인종에 많기는 하지만 모든 인종에서, 성별에 관계없이 발생하며, 발생 위치도 ~~이측 신경 유두보다는~~ 황반이 더 많고 드물게는 주변부에서도 생길 수 있다는 것이 알려졌다.

주로 유색 인종에 많기는 하지만 모든 인종에서, 성별에 관계없이 발생하며, 발생 위치도 시신경 유두 이측보다는 황반이 더 많고 드물게는 주변부에서도 생길 수 있다는 것이 알려졌다<ref>Yannuzzi LA et al. The expanding clinical spectrum of idiopathic PCV. ''Arch Ophthalmol''. 1997 Apr;115(4):478-85. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9109756/ 연결]</ref><ref>이원기 등, 결절성 맥락막 혈관병증, ''한안지'' 2000;41(12):2573-2584 [https://jkos.org/journal/view.php?number=4174 연결]</ref><ref>Sho K et al. PCV : incidence, demographic features, and clinical characteristics. ''Arch Ophthalmol''. 2003 Oct;121(10):1392-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14557174/ 연결]</ref>.

발생 연령은 [[나이관련 황반변성]] (AMD) 과 비슷하지만, 좀 더 젊은 나이에 발생하기도 하며, 남자에서 조금 더 자주 발생한다. 동양인에서 호발하며, 동양인 노년층에서 황반 출혈, 삼출 병변의 약 30~60%를 차지하는 것으로 다양하게 보고 되고 있다. 이러한 빈도의 차이는 ICGA에서 파악되는 결절의 형태학적 정의가 모호하기 때문이다. 서양인에서는 10% 정도 차지한다. 동양인에서는 황반형이 거의 대부분이며, 서양인에서도 황반형이 많기는 하지만 시신경유두 주위형이 상대적으로 많은 비율을 차지한다. 양안성 경향은 20~30%까지 보고되고 있으며, 흡연이나 고혈압과 연관이 있다는 보고도 있다<ref>Byeon SH et al. Incidence and clinical patterns of PCV in Korean patients. ''Jpn J Ophthalmol''. 2008 Jan-Feb;52(1):57-62. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18369702/ 연결]</ref><ref>Wong CW et al. AMD and PCV in Asians. ''Prog Retin Eye Res''. 2016 Jul;53:107-139. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27094371/ 연결]</ref>.

== 발생 기전 ==

발생기전에 대해서는 아직도 논란이 있다. 이 질환을 처음 기술할 당시에는 FA와 임상적 관찰에 따라 이상혈관이 맥락막 내층에 위치하는 단순 맥락막 이상혈관으로 추측하였다. 이후 이뤄진 병리조직학적 연구들에서 서로 다른 결과를 보고하였다. 몇몇 연구는 브루크막 안의 신생 섬유혈관 증식 (newly proliferating fibrovascular tissue) 을 관찰하였다. 반면, 다른 연구에서는 맥락막 세동맥의 경화, 동정맥 교차 부위에서 세정맥 확장, 경화성 변화에 따르는 유리질화 (hyalinization) 를 ~~관찰하였고，이를~~ 토대로 이 질환은 혈관신생과는 별개이며, 맥락막 세정맥의 압박, 확장, 사행 그리고 혈류 정체에 따르는 변화로 추측하였다.

발생기전에 대해서는 아직도 논란이 있다. 이 질환을 처음 기술할 당시에는 FA와 임상적 관찰에 따라 이상혈관이 맥락막 내층에 위치하는 단순 맥락막 이상혈관으로 추측하였다. 이후 이뤄진 병리조직학적 연구들에서 서로 다른 결과를 보고하였다. 몇몇 연구는 브루크막 안의 신생 섬유혈관 증식 (newly proliferating fibrovascular tissue) 을 관찰하였다. 반면, 다른 연구에서는 맥락막 세동맥의 경화, 동정맥 교차 부위에서 세정맥 확장, 경화성 변화에 따르는 유리질화 (hyalinization) 를 관찰하였고, 이를 토대로 이 질환은 혈관신생과는 별개이며, 맥락막 세정맥의 압박, 확장, 사행 그리고 혈류 정체에 따르는 변화로 추측하였다<ref>Terasaki H et al. PCV treated with macular translocation : clinical pathological correlation. ''BJO''. 2002 Mar;86(3):321-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11864892/ 연결]</ref><ref>Okubo A et al. Clinicopathological correlation of PCV revealed by US study. ''BJO''. 2002 Oct;86(10):1093-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12234885/ 연결]</ref>.

SD-OCT가 개발되면서 병변의 종적 위치를 잘 파악할 수 있게 되었는데, 거의 모든 증례에서 이상혈관은 융기된 RPE line (RPE와 RPE의 기저막) 과 브루크막의 외층을 나타내는 가는 반사선 사이에 위치한다.13-15 브루크막의 가장 내층이 RPE 기저막 (basal lamina) 이므로 이는 이상혈관이 브루크막 안에 위치하는 것을 뜻한다. 이런 관찰을 토대로 PCV는 브루크막 안의 혈관신생, 즉 제1형 혈관신생으로 받아들여지고 있고, 이를 명확히 나타내기 위해 aneurysmal type 1 neovascularization 으로 새롭게 명명하자는 주장도 있다<ref>Dansingani KK et al. Understanding aneurysmal type 1 NV (PCV) : a lesson in the taxonomy of 'expanded spectra' - a review. ''Clin Exp Ophthalmol''. 2018 Mar;46(2):189-200. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29178419/ 연결]</ref>. 이어지는 논란은 이러한 혈관신생이 AMD와 연관된 제1형 혈관신생 (잠복 혈관신생) 의 한 유형 인지, 아니면 다른 발생 기전을 갖는 혈관신생인지 하는 것이다<ref>Balaratnasingam C et al. PCV : A Distinct Disease or Manifestation of Many? ''Retina''. 2016 Jan;36(1):1-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26414957/ 연결]</ref>.

아직도 PCV의 병인에 대해서는 여러 논란이 있으며, 규명하여야 할 것이 많다. 결절에 대해서도 이상혈관이 풍선처럼 확장되어 보이는 것이라는 의견에 대해, 선형혈관 (BVN) 의 끝에서 이상혈관이 또아리를 틀며 혈관망을 형성하여 나타난 것이라는 보고도 있다. ~~32,33~~ 그리고 대부분이 1형 혈관신생이지만, 2형도 있다는 보고도 있다. PCV는 망막과 맥락막의 배경 소견이 다양하고 임상 발현에 인종적 차이도 보이는데, 이에 따라 병태생리도 다를 수 있다는 의견도 제시된다. 결절 형태의 이상혈관은 전형적 AMD에 의한 섬유화 반흔의 경계에서 발생할 수도 ~~있으며，기울어진~~ 시신경 유두에 동반된 inferior staphyloma, 맥락막 모반 (choroidal ~~nevus｝이나~~ 방사선 망막병증과 연관된 혈관신생에서도 관찰할 수 있어서, 결절이 보인다고 모두 같은 병적 기전을 갖는다고 볼 수 없다.

아직도 PCV의 병인에 대해서는 여러 논란이 있으며, 규명하여야 할 것이 많다. 결절에 대해서도 이상혈관이 풍선처럼 확장되어 보이는 것이라는 의견에 대해, 선형혈관 (BVN) 의 끝에서 이상혈관이 또아리를 틀며 혈관망을 형성하여 나타난 것이라는 보고도 있다<ref>Yuzawa M et al. The origins of PCV. ''BJO''. 2005 May;89(5):602-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15834093/ 연결]</ref><ref>Bo Q et al. Appearance of Polypoidal Lesions in Patients with PCV using SS-OCT. ''JAMA Ophthalmol''. 2019 Jun 1;137(6):642-650. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30998817/ 연결]</ref>. 그리고 대부분이 1형 혈관신생이지만, 2형도 있다는 보고도 있다. PCV는 망막과 맥락막의 배경 소견이 다양하고 임상 발현에 인종적 차이도 보이는데, 이에 따라 병태생리도 다를 수 있다는 의견도 제시된다. 결절 형태의 이상혈관은 전형적 AMD에 의한 섬유화 반흔의 경계에서 발생할 수도 있으며, 기울어진 시신경 유두에 동반된 inferior staphyloma, 맥락막 모반 (choroidal nevus) 이나 방사선 망막병증과 연관된 혈관신생에서도 관찰할 수 있어서, 결절이 보인다고 모두 같은 병적 기전을 갖는다고 볼 수 없다.

== 병태 생리 ==

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처음에 출혈, 삼출은 전체 이상혈관에서 발생하지 않고, 대부분 활동성 결절에서만 일어나며, 장액 혹은 출혈 PED 와 감각 망막박리, 삼출물 침착, 망막밑 출혈 등을 초래한다. 활동성 결절은 시간이 지남에 따라 자연 퇴행할 수 있으나, 선형의 혈관 (BVN) 은 주변부로 계속 자란다. 이러한 경과 중 새로운 말단부나 다른 가지에서 또 다른 활동성 결절이 발생하며，비활동성 결절이 활동성으로 변환될 수 있다. 이런 과정은 드물게 멈출 수도 있고, 진행 속도가 느릴 수도 있지만, 일반적으로 평생에 걸쳐 일어난다. 선형의 혈관이 주변부로 자라 나감에 따라 병변의 크기가 커지고 활동성 결절도 황반 근처를 벗어나 위치한다. 그러나 그동안 황반을 포함하는 출혈, 삼출 변화도 호전과 재발을 반복하는 등, 만성적 경과를 취했기 때문에 중심부 망막에 RPE 위축 등의 변화를 남긴다. 또 한 처음에는 누출이 없던 BVN 부위도 자연경과 중, 혹은 [[광역학 치료]] 등의 치료 후에 활동성 신생혈관으로 변환되어 노출을 일으킨다.

== ~~시술 및 레이저~~ 치료 ==

== 치료 ==

전형적 CNV와의 큰 차이점 중 하나는 빠른 증식을 보이지는 않으면서 원반 반흔이 적게 발생한다는 점이다. 때로는 증식이 더 이상 진행하지 않으면서 시간이 지남에 따라 비활동성으로 변할 가능성도 있고, 드물지만 처음부터 누출이 없는 상태에서 오랜 기간 유지될 수도 있다. 이런 점들을 고려하면, 일반적으로 치료는 황반을 포함하거나 침범하려고 하는 삼출 변화가 있을 때 시작하는 것이 권장된다.

=== 국소 레이저 치료 ===

가장 먼저 시행된 치료이다. 처음에 출혈, 삼출 변화는 대부분 PCV의 이상 혈관 결절에서만 발생하므로, <span style='color:blue;'>BVN 부위는 제외하고 활동성 결절에 대해서만 선택적으로 치료</span>하여도 효과적이다. 중심와 바깥에 위치한 결절에 대해 레이저 치료를 시행했을 때, 1년 정도 단기간 에는 70~80%에서 병변과 시력의 안정화를 이룰 수 있다고 알려져 있다. 그러나 장기간 추적하면, 남아 있는 BVN에서 새로운 결절이 형성되어 반복적인 치료가 필요하게 되고, 원인 미상의 누출이 발생하기도 한다. 이러한 재발성, 만성적 경과는 결국 망막 색소상피 위축이나 섬유화 반흔을 ~~초래하여，약~~ 3년 경과하면 50% 이상에서 0.2 이하로 시력이 떨어진다는 보고도 있다<ref>Yuzawa M et al. A study of laser photocoagulation for PCV. ''Jpn J Ophthalmol''. 2003 Jul-Aug;47(4):379-84. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12842207/ 연결]</ref>. 광역학 치료나 anti-VEGF 약제가 개발되면서 레이저치료의 유용성은 많이 줄었으며, 일차 치료제로는 거의 사용되지 않는다. 그러나 작은 크기의 시신경 유두 주위 PCV와 같이 전체 이상혈관이 황반에서 벗어나 있어서 안전하게 치료할 수만 있다면, 전 병변을 레이저 치료하는 것이 장기적으로 재발 없이 좋은 결과를 얻을 수 있다. 또, 반복되는 anti-VEGF 주사에도 호전이 없으면서, 중심와 바깥에 활동성 결절이 있다면 레이저를 고려할 수 있다.

가장 먼저 시행된 치료이다. 처음에 출혈, 삼출 변화는 대부분 PCV의 이상 혈관 결절에서만 발생하므로, <span style='color:blue;'>BVN 부위는 제외하고 활동성 결절에 대해서만 선택적으로 치료</span>하여도 효과적이다. 중심와 바깥에 위치한 결절에 대해 레이저 치료를 시행했을 때, 1년 정도 단기간 에는 70~80%에서 병변과 시력의 안정화를 이룰 수 있다고 알려져 있다. 그러나 장기간 추적하면, 남아 있는 BVN에서 새로운 결절이 형성되어 반복적인 치료가 필요하게 되고, 원인 미상의 누출이 발생하기도 한다. 이러한 재발성, 만성적 경과는 결국 망막 색소상피 위축이나 섬유화 반흔을 초래하여, 약 3년 경과하면 50% 이상에서 0.2 이하로 시력이 떨어진다는 보고도 있다<ref>Yuzawa M et al. A study of laser photocoagulation for PCV. ''Jpn J Ophthalmol''. 2003 Jul-Aug;47(4):379-84. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12842207/ 연결]</ref>. 광역학 치료나 anti-VEGF 약제가 개발되면서 레이저치료의 유용성은 많이 줄었으며, 일차 치료제로는 거의 사용되지 않는다. 그러나 작은 크기의 시신경 유두 주위 PCV와 같이 전체 이상혈관이 황반에서 벗어나 있어서 안전하게 치료할 수만 있다면, 전 병변을 레이저 치료하는 것이 장기적으로 재발 없이 좋은 결과를 얻을 수 있다. 또, 반복되는 anti-VEGF 주사에도 호전이 없으면서, 중심와 바깥에 활동성 결절이 있다면 레이저를 고려할 수 있다.

=== [[광역학 치료]] ===

광역학 치료의 장점은 혈관 내피세포 증식이 활발한 혈관, 즉 신생혈관만 선택적으로 파괴하기 때문에, 망막 시세포 를 포함한 다른 조직의 손상을 줄일 수 있다는 점이다. 따라서 결절이 중심와 아래나 근처에 있을 때에도 시행할 수 있으며, 모호한 결절을 포함하여 모든 이상혈관을 치료 범위에 포함시킬 수 있다. 1년 정도 단기간 치료 결과는 좋아서, 많은 연구가 공통적으로 대부분 1~2회의 시술로, 결절 폐쇄가 70~90%, 시력 향상이나 유지가 80% 이상에서 이루어진다고 보고하였다. 42-45 하지만 BVN 부위는 광역학 치료로 폐쇄되지 않는다<ref>Lee WK et al. PDT for PCV : vaso-occlusive effect on the BVN and origin of recurrence. ''Jpn J Ophthalmol''. 2008 Mar-Apr;52(2):108-115. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18626733/ 연결]</ref>. 따라서 장기적으로는 선택적 레이저 치료에서와 마찬가지로 새로운, 또는 재발성 결절이 발생하는 것을 막을 수 없으며 2~3년에 50% 이상에서 삼출이 재발한다<ref>Akaza E et al. Long-term results of PDT of PCV. ''Retina''. 2008 May;28(5):717-22. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18463515/ 연결]</ref>. 광역학 치료가 PCV의 이상혈관 중 결절에 대해 선택적 폐쇄를 보01는 이유는 신생혈관 증식이 더욱 활발해서, 또는 심한 혈류의 정체에 의한 것으로 설명할 수 있다.