포도막 삼출 증후군: 두 판 사이의 차이
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'''포도막 삼출 증후군 (uveal effusion syndrome; UES)'''{{망막}} 은 맥락막 상강 공간과 [[장액 망막 박리]] 내의 유체 축적을 특징으로 하는 희귀 안질환으로서 일부의 경우에 원시 또는 소안구증과 | '''포도막 삼출 증후군 (uveal effusion syndrome; UES)'''{{망막}} 은 맥락막 상강 공간과 [[장액 망막 박리]] 내의 유체 축적을 특징으로 하는 희귀 안질환으로서 일부의 경우에 원시 또는 소안구증과 동반된다. 이 질환은 재발과 완화가 반복되는 장기적인 경과를 보이며 황반하액이나 이차적인 [[망막 색소상피]] (RPE) 의 변화로 인해 심각한 시력 저하를 유발할 수 있다<ref name=r2>Elagouz M et al. Uveal effusion syndrome. ''Surv Ophthalmol''. 2010 Mar-Apr;55(2):134-45. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20159229/ 연결]</ref>. 1963년 Schepens와 Brockhurst에 의해 첫 증례가 보고된 이후 역학, 병인, 분류, 치료, 예후에 대해서 많이 연구되고 있다<ref name=r3>Schepens CL, Brockhurst RJ. Uveal Effusion. 1. Clinical Picture. ''Arch Ophthalmol''. 1963 Aug;70:189-201. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14060098/ 연결]</ref>. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
소안구성 또는 특발성은 남녀 구분 없이 발생할 수 있지만, 특발성은 남성에서 더 많은 경향이 있다. 양안 발생이 흔하며 한쪽에 발생할 경우 중년의 남성에서 좀 더 호발하는 경향이 있다. 발생 빈도에 대해 보고된 바가 없지만 <span style='color:blue;'>매우 드문 질환</span>이다. | 소안구성 또는 특발성은 남녀 구분 없이 발생할 수 있지만, 특발성은 남성에서 더 많은 경향이 있다. 양안 발생이 흔하며 한쪽에 발생할 경우 중년의 남성에서 좀 더 호발하는 경향이 있다. 발생 빈도에 대해 보고된 바가 없지만 <span style='color:blue;'>매우 드문 질환</span>이다<ref name=r2 /><ref name=r3 /><ref name=r4>Uyama M et al. UES : clinical features, surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology. ''Ophthalmology''. 2000 Mar;107(3):441-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10711879/ | ||
연결]</ref>. | |||
== 병태 생리 == | == 병태 생리 == | ||
공막과 또아리 정맥의 선천 이상으로 인한 정맥혈의 배출 장애 때문이라고 알려져 있다. 혈관 밖으로 배출된 혈장 단백은 공막을 통하여 확산되어 안구 밖으로 배출되거나 공막 후부의 또아리 정맥을 통하여 안구 밖으로 배출되기도 한다. 이들 중 한 가지 이상의 기전이 손상되거나 맥락막 누출이 증가하면 포도막 삼출이 발생할 수 있으며 포도막 삼출의 원인은 염증에 의한 삼출, 정수압에 의한 삼출, 포도막 삼출 증후군에 의한 삼출로 나누어질 수 있다. | 공막과 또아리 정맥의 선천 이상으로 인한 정맥혈의 배출 장애 때문이라고 알려져 있다. 혈관 밖으로 배출된 혈장 단백은 공막을 통하여 확산되어 안구 밖으로 배출되거나 공막 후부의 또아리 정맥을 통하여 안구 밖으로 배출되기도 한다. 이들 중 한 가지 이상의 기전이 손상되거나 맥락막 누출이 증가하면 포도막 삼출이 발생할 수 있으며 포도막 삼출의 원인은 염증에 의한 삼출, 정수압에 의한 삼출, 포도막 삼출 증후군에 의한 삼출로 나누어질 수 있다. | ||
소안구증이나 포도막 삼출 증후군 환자에서 공막 두께의 증가가 자주 발견되는데 이러한 공막 두께의 증가는 공막 내 단백질 투과의 감소를 일으키고 또아리 정맥 주변에 밀집한 콜라겐 조직에 의해 정맥 배출 통로가 억제되어 단백질의 정상적인 이동이 감소하게 된다. 혈관 밖으로 나온 혈장 단백은 맥락막 상강에 모여 더욱 또아리 정맥을 압박하게 되어 포도막의 울혈이 악화되며 혈장 단백이 혈관 밖으로 나오게하는 악순환을 거듭하게 된다. 맥락막 상강의 단백은 직접 수막간극 또는 경막하강에까지 도달하게 되어 뇌척수액의 단백 농도가 증가하게 된다. | |||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
초기에는 맥락막 울혈, 맥락막 박리, 그리고 이차적인 [[장액 | 초기에는 맥락막 울혈, 맥락막 박리, 그리고 이차적인 [[장액 망막박리]]이고 윤상의 맥락막 박리가 동반되기도 한다. 일반적인 후기 징후는 맥락막 또는 [[망막 색소상피]]의 변화이며 대부분의 경우 머리 위치에 따라 망막하액의 이동이 관찰되고 일반적으로 안압은 정상이며 쉴렘관 내에 혈액이 차 있는 소견이 나타난다. 염증 세포는 거의 없으며, 경한 상공막혈관 확장이 관찰되기도 한다. | ||
* B-scan : 망막 및 맥락막 박리를 관찰할 수 있고 안구벽의 비후 또한 관찰할 수 있다<ref>Lee JH et al. 2 cases of UES. ''Korean J Ophthalmol''. 2006 Jun;20(2):124-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16892650/ 연결]</ref>. | |||
* 초음파 생체 현미경 : 윤상의 주변부 섬모체-맥락막 박리가 나타날 수 있다. | |||
* FA : 형광의 누출 없이 형광의 표범 반점 패턴의 과형광과 저형광을 나타낸다. | |||
* ICGA : 초기 확산된 과립형의 맥락막 과형광이 관찰되며 시간이 지남에 따라 과형광이 증가되어 후기까지 지속된다. | |||
* OCT : 표범 반점 부위의 국소적인 망막 색소상피의 두께 증가를 관찰할 수 있다<ref>Okuda T et al. FAF and SD OCT findings of leopard spots in nanophthalmic UES. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2010 Aug;248(8):1199-202. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20300765/ 연결]</ref>. | |||
== | == 진단 == | ||
Uyama | Uyama 등<ref name=r4 />이 제시한 진단 기준에 따르면 | ||
* 안저 검사에 의해 망막 열공 없이 하부 주변부에 망막 박리가 있고 | * 안저 검사에 의해 망막 열공 없이 하부 주변부에 망막 박리가 있고 | ||
* 머리 위치에 따라 망막하액의 이동이 관찰되며 | * 머리 위치에 따라 망막하액의 이동이 관찰되며 | ||
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* 주변이 평평하거나 윤상형의 섬모체 맥락막 박리와 동반된 망막 박리가 관찰될 수도 있고 | * 주변이 평평하거나 윤상형의 섬모체 맥락막 박리와 동반된 망막 박리가 관찰될 수도 있고 | ||
* 공막을 압박하지 않아도 거상연이 관찰되 수 있으며 | * 공막을 압박하지 않아도 거상연이 관찰되 수 있으며 | ||
* 저안압, 안내 종양, 열공 망막 박리, 안구 내 염증 등으로 인한 섬모체-맥락막 박리를 제외 | * 저안압, 안내 종양, 열공 망막 박리, 안구 내 염증 등으로 인한 섬모체-맥락막 박리를 제외 | ||
했을 때 진단할 수 있다. | |||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||
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* 전이 종양 | * 전이 종양 | ||
* 심한 고혈압 맥락막병증 | * 심한 고혈압 맥락막병증 | ||
* [[보그트-고야나기-하라다 병 | * [[보그트-고야나기-하라다 병|VKH]] | ||
* 전신 질환 (점액수종, 다발 골수종) | * 전신 질환 (점액수종, 다발 골수종) | ||