무렌 각막 궤양

무렌 각막 궤양 (Mooren's ulcer) 은 심한 통증을 수반하면서 각막 윤부를 따라 평행하게, 그리고 동시에 각막 중심부 방향으로도 진행하는 주변 각막 실질층의 만성 염증이다.

역학

모든 연령층에서 발생 가능하지만 40~70세가 주 연령군이고, 여성보다 남성에서 많이 발생하고 양측보다 편측인 경우가 많으며, 수평 방향 주변 각막에 호발하고 그 다음으로 아래쪽에, 그리고 가장 적은 빈도로 위쪽 윤부 주변 각막을 침범하는 것으로 알려져 있다.

원인

원인이 알려지지 않았기 때문에 각막 주변부 염증에 대한 다른 원인들을 배제한 후 진단을 내리게 된다. 몇몇 연구 결과 C형 간염과 관련하여 발생했고 interferon 치료에 반응했다는 보고가 있으며, 또 다른 연구에서는 십이지장충 감염과의 관계가 보고되기도 했다.

병태 생리

감염 항원들에 대해 우리 몸의 면역 반응이 민감화된 후 교차 반응을 통해 우리 몸의 정상 조직을 외부 항원으로 인식하여 반응하는 자가 면역 반응, 또는 외부 항원과의 면역 반응 복합체가 주변 각막에 침착하여 면역 반응을 유발하고 그에 따라 여러 단백 분해 효소가 유리되는 것이 주요 병인으로 추정된다. 자가 면역 반응 병인론의 근거로는 무렌 각막 궤양 환자의 조직에서 CD4, CD8 세포 비율 및 B7-2 항원 제시 세포들이 증가했다거나, 전신적으로 보조 T림프구에 비해 억제 T림프구 수가 감소하고 IgA가 증가하며 각막 및 결막 상피 세포에 대한 IgG 항체나 면역 복합체가 검출되었다고 보고되었다는 점을 들 수 있다.

분류

• 양성형 (benign) : 단안에만 국한되어 발생하며 증상이 심하지 않고 치료에도 잘 반응하여 예후가 좋다. 나이가 많은 환자에서 발생한다.
• 악성형 (malignant) : 젊은 흑인에서 잘 발생하며, 양안을 침범하고 통증이 심하며 치료에 잘 반응하지 않고 계속 진행하여 각막 천공까지 초래하여 예후가 불량한 비전형 형태이다.

그러나 1990년도에 발표된 연구에서 나이 많은 환자의 약 40% 이상이 양측성인 반면 35세 미만 환자에서는 약 1/3만이 양측성이었고 흑인보다 오히려 백인이 양측성인 경우가 많다고 보고되면서 두 형태로 분류하는 기존의 일반적 분류에 오류가 있다는 의견이 제시되었다. 그 후 Watson은 새로운 분류로 임상 양상 및 전안부 혈관 조영 소견을 기준으로 새로운 분류법을 제시하였다.

• 편측성 (unilateral) : 나이 많은 환자에서 주로 발생하며 진행형으로 동통을 동반한다.
• 양측 공격형 (bilateral aggressive) : 젊은 연령층에서 호발한다.
• 양측 태만형 (bilateral indolent) : 중간 연령층이 주 대상이다.

증상

주로 심한 눈통증을 호소하는데, 그 외에도 눈물 흘림, 충혈, 눈부심 등의 증상이 동반된다. 통증의 경우 세극등 검사에서 보이는 소견에 비해 훨씬 심하게 호소하는 경우가 많은 것이 특징인데, 각막 난시가 생기거나 포도막염이 동반되면 시력 저하도 호소하게 된다.

임상 소견

주변 각막에 초승달 모양의 염증 세포 침윤이 발생하면서 윤부를 따라 점점 옆과 각막 중심부 방향으로 커지고 상피층 파괴와 각막 실질 융해가 뒤따라 발생하여 궤양 형태로 진행하게 된다. 이 궤양의 최전선 부위는 심부 각막 실질층이 표층보다 더 많이 파고 들어가 마치 지붕의 추녀가 비가 들이치는 것을 막기 위해 집 본채보다 더 밖으로 튀어나와 있는 듯한 모양(overhanging edge)을 띠는 것이 특징적인 소견 중 하나이다. 주변의 결막과 공막은 충혈된다. 이 궤양 부위는 상피화되고 신생 혈관이 자라 들어오면서 혼탁을 남기며 치유된다. 이 반흔 부위의 각막은 얇아져 있으나 천공까지 이르는 경우는 흔하지 않다.

검사 및 진단

특징적 임상 증상과 주변 각막염을 일으키는 다른 전신적, 국소적 원인 질환을 배제한 후 진단하게 된다. 철저한 문진 및 진단의학적 검사들을 시행하고 감염 질환이 의심되는 경우는 궤양 부위 검체의 도말 및 배양 검사도 시행해야 한다.

감별 진단

• 테리엔 각막 가장자리 변성
• 투명 각막 가장자리 변성
• 포도구균 가장자리 각막염
• 주사 각막염
• 전신을 침범하는 아교질증(매독, 대상포진, 사르코이드증, 류마티스 관절염, 베게너 육아종증, 결절 다발 동맥염, 전신 홍반 루푸스, 재발 다연골염 등)과 관련하여 생기는 주변 각막염

비수술적 치료

• 스테로이드 점안약 : 초기에 1% prednisolone 제제를 1시간마다 사용하고 호전 여부를 관찰하면서 횟수를 줄여 나가도록 한다.
• 항생제 점안약 : 2차 감염을 예방하기 위해 사용한다.
• 치료 콘택트렌즈 : 통증 완화를 위해 착용한다.
• 조절 마비제
• 무방부제 인공 눈물 : 빠른 상피 재생을 위해 병용할 수도 있다.

  - 전신 스테로이드 : 치료에 대한 반응이 만족스럽지 않을 때

수술적 치료

• 결막 뒤물림 (conjunctival recession) : 각막을 융해시키는 주 원인인 아교질 분해 효소(collagenase) 및 각막 항원에 대한 면역 반응을 차단할 목적으로 시행하는데, 궤양 주변 결막을 윤부로부터 3~4mm 정도 후전시킨 위치의 공막에 고정한다.
• 각막 상피 성형술, 표층 각막 절제, 표층 각막 이식 : 내과 치료에 반응하지 않고 계속 진행하는 경우, 각막이 천공된 경우, 궤양이 치유된 후 시력

예후 및 합병증

예후는 임상 양상에 따라 다르다. 편측성인 경우 치료에도 잘 반응하여 예후가 가장 좋고, 양측에 동시에 생기는 경우가 가장 불량하다. 양측에 생기지만 시간 차이를 두고 나타나는 경우는 예후가 두 임상 양상 군의 중간 정도인 것으로 알려져 있다.