기무라병

기무라병 (Kimura's disease) 은 피부밑 조직에서 만성적으로 양성의 염증을 일으키는 질환으로, 호산구를 동반히는 혈관 림프구 과형성 (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) 으로 불리기도 한다.

젊은 성인에게서 주로 두겸부 피부의 염증혈관종 및 국소 럼프절 병증을 보이는 질환이다.

역학

동양인의 젊은 남성에서 자주 관찰된다.

병인

자세히 밝혀져 있지 않으나 자가 면역이나 알레르기 반응과 연관되어 있을 것으로 보고된다.

임상 소견

주로 무통성의 피부밑 결절이 머리나 목 주변에 발생하며, 호산구 증가증과 혈청 IgE의 상승을 특징으로 한다. 최근 보고에서는 일부 기무라병 환자의 병변이나 혈청에서 IgG4가 상승했다는 보고가 있다. 혈액 검사 상 호산구 증가증과 함께 IgE, IgG4의 상승을 확인하고 신증후군 동반이 있을 수 있기 때문에 24시간 소변 검사를 통해 단백뇨나 신증후군의 가능성을 확인하는 것이 도움 이 된다.

안와의 침범은 앞쪽 안와 눈구석 또는 눈꺼플의 경계가 뚜렷한 연부조직 종괴로 나타나며, 무통성의 부종, 충혈, 눈물 흘림, 간혹 두통과 복시를 호소한다.

조직 소견

경계가 뚜렷한 병변이 종자 중심 (germinal center) 을 가지는 림프여포 증식과 함께 호산구 침윤과 모세혈관 증식 그리고 주변의 섬유화로 이루어져 있다.

치료

확실한 치료법은 없다. 안와나 눈부속기의 병변은 수술을 할 수 있는 경우가 많기 때문에 국소 절제가 가능하지만 출혈을 주의해야 한다. 경계가 불분명하여 완전 절제가 어려우며, 불완전 절제 시 시 재발하는 경우가 많다.

일부에서 방사선 치료가 도움이 되었다는 보고가 있다. 약물 치료로는 경구 혹은 병변내 스테로이드 주사를 고려할 수 있으며, 중단할 경우 자주 재발한다. 스테로이드에 반응하지 않는 경우 cyclophosphamide, cyclosporin 등을 고려할 수 있다.

예후 및 경과

반응 염증 질환으로 자연적인 호전을 보이는 경우도 있다고 알려져 있다.

참고