기무라병

기무라병 (Kimura's disease) 은 피부밑 조직에서 만성적으로 양성의 염증을 일으키는 질환으로, 호산구를 동반히는 혈관 림프구 과형성 (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) 으로 불리기도 한다.

역학

동양인의 젊은 남성에서 자주 관찰된다.

병인

자세히 밝혀져 있지 않으나 자가 면역이나 알레르기 반응과 연관되어 있을 것으로 보고된다.

임상 소견

주로 무통성의 피부밑 결절이 머리나 목 주변에 발생하며, 호산구 증가증과 혈청 IgE의 상승을 특징으로 한다. 최근 보고에서는 일부 기무라병 환자의 병변이나 혈청에서 IgG4가 상승했다는 보고가 있다. 혈액 검사 상 호산구 증가증과 함께 IgE, IgG4의 상승을 확인하고 신증후군 동반이 있을 수 있기 때문에 24시간 소변 검사를 통해 단백뇨나 신증후군의 가능성을 확인하는 것이 도움 이 된다.

안와의 침범은 앞쪽 안와 눈구석 또는 눈꺼플의 경계가 뚜렷한 연부조직 종괴로 나타나며, 무통성의 부종, 충혈, 눈물 흘림, 간혹 두통과 복시를 호소한다.

조직 소견

경계가 뚜렷한 병변이 종자 중심 (germinal center) 을 가지는 림프여포 증식과 함께 호산구 침윤과 모세혈관 증식 그리고 주변의 섬유화로 이루어져 있다.

치료

확실한 치료법은 없다. 안와나 눈부속기의 병변은 수술을 할 수 있는 경우가 많기 때문에 국소 절제가 가능하지만 출혈을 주의해야 한다. 경계가 불분명하여 완전 절제가 어려우며, 불완전 절제 시 시 재발하는 경우가 많다.

일부에서 방사선 치료가 도움이 되었다는 보고가 있다. 약물 치료로는 경구 혹은 병변내 스테로이드 주사를 고려할 수 있으며, 중단할 경우 자주 재발한다. 스테로이드에 반응하지 않는 경우 cyclophosphamide, cyclosporin 등을 고려할 수 있다.

예후 및 경과

반응 염증 질환으로 자연적인 호전을 보이는 경우도 있다고 알려져 있다.

참고