후천 외향신경 마비
후천 외향신경 마비 (acquired abducens nerve palsy)[1]
원인[2]
- 혈관 (48.5%)
- 특발성 (21.2%)
- 종양 (12.1%)
- 염증 (9.1%)
- 외상 (9.1%)
핵 병변
핵 병변에서는 반대눈 내직근아핵으로 가는 핵간신경의 기능도 약화되므로 같은 쪽 주시 마비가 오는데, 운동신경이 더 손상되어 외전이 내전 마비보다 더 심하면 양쪽 눈의 마비가 비대칭으로 나타난다. 안면신경 마비가 대부분 동반되지만 없을 수도 있다[3]. 단독 외직근 마비는 핵마비가 아니다.
핵 병변 때 같은 쪽 MLF가 같이, 또는 정중옆 교뇌 망상체와 MLF가 같이 손상되는 경우가 있는데,이때 같은 쪽 주시마비와 함께 반대쪽 주시 때 같은 쪽 눈이 내전하지 못하는 현상을 1과 1/2 증후군이라고 하며 수평주시마비와 핵간안근 마비가 함께 나타난다[4].
핵마비는 뇌간의 허혈이나 침윤, 외상, 염증, 압박, 탈수초 질환으로 인해 발생한다. Wernicke-Korsakoff 증후군 환자는 외향신경핵의 대사 손상 때문에 동향 주시 마비를 일으킨다[5].
다발 병변
교뇌 부위에는 다양한 구조물이 인접해 있어,외향신경다발 손상은 가끔 인접한 교뇌 신경조직의 손상에 의해 나타나는 신경징후로 인해 발견된다. 원인은 허혈이나 종양, 압박, 침윤,감염, 염증, 탈수초 질환 등이다. 범위가 큰 뇌졸중이나 외상, 큰 출혈은 이 증후군들을 복합적으로 일으킬 수 있다.
지주막하 공간 병변
만성 단독 마비
다른 징후나 증상이 없는 단독 마비는 양성의 혈관이나 염증, 압박 병변이 원인이며 압박 병변이 아니라면 대개 3개월 이내에 좋아진다. 그러나 3개월 이내에 호전이 시작되지 않거나 경과 중 다른 신경학적 징후로 삼차신경 감각신경병증이나 안면신경 불완전 마비, 난청, 호르너 증후군 등이 발생하면 적절한 뇌영상 검사를 시행해야 한다. 외향신경 마비가 저절로 좋아지더라도 종양이 원인일 가능성을 완전히 배제할 수는 없다.
어린이에서의 마비
외향신경 마비는 후두개와 (post. cranial fossa) 종양의 첫 임상 소견일 수 있고, 천막 위 (supra-tentorial) 종양으로 시신경 유두 부종을 동반한 외직근 마비가 나타나는 경우도 있다. 바이러스 질환이나 예방 접종도 원인이다. 듀안 안구 후퇴 증후군이나 영아 내사시를 배제해야 한다. 어린이에서 시간이 지나면 호전되는 양성 외향신경 마비가 재발할 수 잇다.
치료
수술로 절단된 경우 외에는 호전 없이 6개월이 지나기 전에 시행해서는 안 된다. 기다리는 동안 한 눈을 가리거나 복시나 혼란시를 무시하고 지내기도 한다. 불투명 렌즈나 프리즘을 써볼 수 있다. 어린이는 눈을 교대로 가리면서 약시가 생기지 않도록 한다.
- 보툴리눔 독소 주사 : 급성과 만성 모두에서 마비된 눈의 대항근인 내직근에 보툴리눔 독소 주사 (화학 신경 차단) 를 해볼 수 있다. 급성 외향 신경 마비에 보툴리눔 독소를 일찍 써도 최종 결과에는 영향을 주지 않는다. 그러나 오래된 외향 신경 마비에는 보툴리눔 독소 주사보다 수술이 더 효과적이다.
- 사시 수술 : 수술이 필요하게 되면, 마비가 있는 눈의 내직근을 약화시키고 외직근을 강화하거나 수직근 전위술을 시행한다. 이 때 내직근에 보툴리눔 독소로 화학 신경 차단을 함께 시행하기도 한다. 어떤 수술 방법을 선택할 것인지는 외향 신경 마비의 원인과 심한 정도, 견인 검사와 근력 검사의 결과에 따라 결정한다. 수술의 목표는 제일 눈위치에서 눈 위치를 바르게 교정하는 것이다.
예후
예후는 원인에 따라 다양하다. 천과 김은 허혈에 의한 외향신경 마비를 발생 후 6개월까지 경과 관찰했을 때 87.5%의 회복률을 보였으며,회복 기간은 평균 8주라고 보고하였다.3 정과 김은 외상에 의한 외향신경 마비를 외상 후 6개월까지 경과 관찰했을 때 58.3%의 회복률을 보였으며,지속군에서 상대적으로 두개내 출혈의 빈도가 높았고 동반 손상의 개수가 많았다고 하였다.2 회복되지 않는 환자 중에는 종양이나 뇌졸중, 동맥류 등 심각한 원인에 의한 경우가 종종 있으므로 3~6개월 내에 회복되지 않는 환자는 정밀 검사가 필요하다.43 허혈에 의한 경우는 31%에서 같은 쪽 또는 반대쪽 눈에 재발한다는 보고도 있다.67 완전 마비이거나 양쪽 마비일 때는 잘 회복되지 않는다.31
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ 신지수 등, 후천 마비 사시의 임상 양상, 한안지 2017;58(5):572-578 연결
- ↑ Miller NR et al. Isolated acquired unilateral horizontal gaze paresis from a putative lesion of the abducens nucleus. J Neuroophthalmol. 2002 Sep;22(3):204-7. 연결
- ↑ Bronstein AM et al. Abnormalities of horizontal gaze. Clinical, oculographic and MRI findings. II. Gaze palsy and INO. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Mar;53(3):200-7. doi: 10.1136/jnnp.53.3.200. 연결
- ↑ Cogan DG et al. Ocular signs of Wernicke's disease. AMA Arch Ophthalmol. 1954 Feb;51(2):204-11. 연결