망막 대동맥류
망막 대동맥류 (retinal arterial macroaneurysm; RAMA)[1] 는 주로 큰 망막 동맥에서 발생하는 방추상 혹은 주머니 모양의 후천성 혈관 확장이며, 많은 경우에서 고혈압 등의 심혈관 질환을 가진 고령의 환자에서 관찰된다. 1973년 Robertson[2]은 망막 대혈관류라는 용어를 사용하면서 임상 분류로서의 개념을 처음으로 정립하였다.
역학
대부분의 경우는 단안에 발생하나 약 10%에서는 양안에 발생하기도 하고, 다발성으로 발생할 수도 있다. Beijing Eye Study에 의하면 9,000안 중 1안에서 발생한 것으로 보고되었다. 가장 흔하게 발생하는 연령은 60대 이상의 노년층이며, 여성에서 잘 발생한다.
원인
정확한 병인은 아직 밝혀져 있지 않다. 동맥 경화와 고혈압 등의 심혈관계 질환에 의해서 망막 동맥은 근육층이 감소하여 콜라겐으로 대치되며, 탄력성을 잃고 비대해지는 등의 변화가 발생하는데, 이러한 혈관벽의 구조적 변화가 혈관 내 압력의 증가와 함께 동맥류의 발생에 기여할 것으로 추정된다. 이 외에도 혈관벽의 국소 손상, 혈전 형성, 분지부에서의 혈관의 구조적 결손 등이 관련될 수 있는 원인들로 추정되고 있다.
위험 인자
고혈압은 환자들의 75%에서 동반되었다. 출혈성 환자가 삼출성 환자보다 혈압이 높은 경향을 보였음이 보고 되었으며, 유리체 출혈을 동반한 망막 대동맥류 파열 환자에서는 조절이 안 되는 고혈압이 동반되어 있을 가능성이 높음이 보고되었다. 고연령과 연관된 일반적인 동맥 경화는 고혈압과 함께 흔하게 관찰되는 심혈관계 질환이다. 혈중 지질과 지질 단백질의 이상 역시 연관 가능성이 보고된 바 있다.
고연령과 여성은 각각 잘 알려진 위험 인자이다. 조직학적으로 유사한 두개내 주머니모양 동맥류 역시 고령의 여성 환자에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있으며, 유사한 이 두 질환이 여성에서 더 많이 발생하는 이유는 호르몬과 유전적인 원인이 관련되어 있을 것으로 추정된다.
증상
가장 흔한 임상 증상은 이들 출혈이나 부종, 삼출 등의 병변이 황반부 등의 중심 시축을 침범하여 발생하는 중심 시력의 저하이다.
황반부를 침범하지 않은 경우는 증상이 없을 수 있고, 일상적인 안저 검사에서 우연히 발견될 수 있다. 여러 종류의 출혈은 갑작스러운 시력의 저하를 유발하는 흔한 원인이며, 동시에 이 질환을 가지는 환자의 안저 검사에서 자주 발견되는 이상 소견이다. 이들 환자에서의 출혈은 망막하 공간, 망막내, 내경계막 아래, 혹은 유리체 등에서 다양하게 발생할 수 있다. 때로는 망막하 출혈과 망막앞 출혈이 동시에 발생하여 '모래시계 모양 출혈(hourglass hemorrhage)'이라고 불리는 전형적인 출혈 양상을 보이기도 한다. 삼출과 부종은 황반부를 침범한 경우 서서히 진행하는 시력의 손실을 유발할 수 있다. 병변이 퇴화하면서 Z형의 꼬임이 나타날 수 있는데, 이는 안정되었으며 비활성화 되었음을 의미하는 징표로 이용되곤 한다. 동반되어 나타날 수 있는 질환으로 망막 분지 동맥 폐쇄나 망막 분지 정맥 폐쇄, 과량의 출혈이 동반된 황반 원공, 과량의 유리체 출혈과 동반된 폐쇄각 녹내장 등이 보고된 바 있따.
임상 소견
대개 망막 동맥의 첫 3회 분지 이내에서 발생하는 방추상 혹은 주머니 모양의 혈관 확장이다. 많은 경우에서 망막 동맥이 분지되는 부분이나 동맥과 정맥이 교차하는 지점의 망막 동맥에서 관찰되며, 크기는 대개 직경 100~250㎛ 정도이다. 가장 많이 보고되는 부위는 이측 망막이고, 비측 망ㅁ가 동맥이나 모양체망막 동맥, 혹은 시신경 유두 부위에도 드물게 발생할 수 있다.
대개 처음 발생 시 급격한 팽창 이후 서서히, 다양한 시간 경과를 가지면서, 혈전 형성과 섬유화를 거치면서 자연적으로 퇴화하는 자연 경과를 보인다. 이 과정에서 동맥류의 망막-혈관 장벽은 손상될 수도 있고, 손상되지 않을 수도 있다. 망막-혈액 장벽이 손상된 경우는 출혈, 삼출 혹은 부종 등이 발생할 수 있으며, 이들 역시 퇴화하는 자연 경과에 따라서 다양한 시간 경과를 거치면서 흡수될 수 있다.
검사 및 진단
- FA : 전형적인 소견은 초기 동맥기에서 동맥류 내부에 형광 충만을 보인다는 점이다. 후기 소견으로는 망막-혈관 장벽의 손상 정도에 따라, 혈관벽에 형광 염색만을 보이는 경우에서 심한 형광 누출을 보이는 경우까지 다양하게 나타난다.
- ICGA : 두꺼운 출혈에 둘러싸여 동맥류의 확인이 어려우며 FA에서도 형광 차단을 보이는 경우에 진단에 유용하다. 특히 동맥 혈관벽에 연속된 병변이 박동을 보일 경우 망막 대동맥류가 존재할 가능성이 높은 것
감별 진단
망막 분지 정맥 폐쇄나 당뇨 망막병증, 방사선 망막병증, 모세혈관 확장증 등 다른 망막 혈관 질환에서 이차적으로 발생하는 혈관류와 감별해야 한다. 또한 망막하 출혈이 황반부에 위치한 경우는 나이 관련 황반 변성과 유사한 모습을 보일 수 있으므로 주의를 요한다. 망막 색소상피 아래에 축적된 과량의 출혈을 동반한 경우는 흑색종이나 해면 혈관종으로 오인될 가능성이 있다. 코우츠병이나 폰 힙펠-린도우 병 역시 망막 대동맥류와 유사한 양상을 보일 수 있는 것으로 알려져 있다.
비수술적 치료
최근에 일부 저자들이 동반된 황반 부종을 감소시키기 위해 anti-VEGF 유리체강내 주입술을 이용하여 양호하고 안전한 결과를 얻었음을 보고하였다.
시술 및 레이저 치료
출혈을 막고 부종을 감소시키기 위해서 현재까지 가장 널리 고려되는 치료는 동맥류에 직접 혹은 주변부에 레이저 광응고술을 시행하는 것이다. 그러나 아직까지 치료의 적응증이 확립되지 않았고, 치료 효과 역시 완전히 입증되지 않았다. 많은 연구자들은 대체로 삼출성 병변이 황반부를 위협할 때 치료를 시행하였다고 보고하고 있다. 시술 후에 동맥류 원위부에 동맥 폐쇄가 발생할 수 있으므로, 황반에 도달하는 동맥의 병변에 시행을 고려 시에는 주의를 요한다. 그러나 자연 경과 상 동맥류 원위부의 동맥 폐쇄가 잘 발생하므로, 치료 후 원치 않는 결과로 발생한 동맥류 원위부 동맥 폐쇄를 레이저 치료의 합병증으로 단정하기는 어렵다.
수술적 치료
황반부위 출혈을 제거하기 위해서 유리체 절제술을 시행할 수 있으며, 치료의 결과는 출혈이 존재하는 위치와 정도에 따라서 다양하게 보고되었다. 이들 환자 군에서는 수술 전에 황반 아래에 많은 양의 출혈이 존재하였던 경우가 가장 시력 예후가 좋지 않은 것으로 보고되었다. 이렇게 과량의 황반하 출혈을 동반한 환자에서 유리체 절제술과 조직 plasminogen 활성제 유리체강내 주입술을 시행하고 유리체내 가스 주입술을 선택적으로 사용하는 치료로 양호한 결과를 얻었음이 보고된 바 있다.
경과 및 예후
대부분은 자연적인 퇴화의 가능성이 높으며, 재출혈은 매우 드물고, 많은 환자들이 치료 없이도 시력의 호전을 경험한다고 알려져 있다. 그러나 동반된 고혈압이나 다른 심혈관계 등의 이유로 병의 경과가 알려진 것과 다르게 나타날 수 있으며, 망막하 출혈이나 황반부 삼출성 병변이 오래 지속될 경우는 회복되지 않는 광각 세포의 손상을 유발하여 영구적인 시력 저하가 발생할 수 있다. OCT는 이러한 망막의 변성을 관찰하는 데 적절하며 치료와 예후의 판정에 유용하다.