지도모양 위축
지도모양 위축 (geographic atrophy; GA)[1] 은 나이 관련 황반변성의 위축 형태 중 마지막 단계이며, 망막 색소상피의 저색소 침착 또는 탈색소, 또는 망막 색소상피가 없는 부위가 원형 또는 타원형의 분명한 경계를 가지고 이곳을 통해 맥락막 혈관들이 잘 보이며 그 직경이 최소 175㎛인 병변으로 정의된다. 이외에도 다양한 직경이 제안되었으나, 많은 연구들에서 175~350㎛ 사이의 직경을 가지는 영역으로 정의하는 것이 신뢰성이 있다고 받아들여지고 있다.
위험 인자
일반적인 AMD와 같이 위험 인자에서 가장 중요한 요인은 나이와 유전적 영향이다. 6 흡연은 지도모양 위축의 위험을 유의하게 높이며, 흡연자 그리고 과거 흡연자 모두 위험 인자가 된 다 7 지도모양위축의 유병률에서 성별의 차이는 알려져 있 지 않다.6,8 Age-Related、、Eye Disease Study에서 갑상샘호르 몬 투여와 antacid가 지k모양위축의 유병률을 높인다고 보고했다. 관상동맥 질환의 병력, 수정체혼탁, 백내장수술 병력이 지도모양위축의 위험인자가 된다는 보고도 있다
검사 및 진단
- FA : 소실되거나 위축된 망막 색소상피를 통해 배경 맥락막 형광이 쉽게 투과되어 초기부터 밝은 과형광을 나타내며, 흔히 이 부분을 지나는 맥락막 혈관들이 같이 보이게 된다. 촬영 후기에는 과형광 정도가 약해질 수 있으나, 어떤 경우는 지속되기도 한다.
- 안저 자가 형광 : 경계가 명확하고, 저형광을 보이는 부분으로 나타나는데, 이는 망막 색소상피의 소실과 함께 lipofuscin 축적이 없기 때문이다. 이러한 정형광
치료
치료하거나 진행을 늦출 수 있는, 현재까지 확립된 내과적, 외과적 치료는 없다.
AREDS 유형 식이 보충
한쪽 눈에 진행된 AMD (중심와를 침범한 지도모양 위축 혹은 wAMD)이 있는 경우, 반대 눈의 상태와는 상관 없이 AREDS 유형 식이 보충을 시작하여야 한다. 또한 양쪽 눈에 모두 진행된 AMD가 있을 경우, 한쪽 눈의 시력이 최소 0.2 이상인 경우는 AREDS 유형 식이 보충을 할 것을 권유하는 것이 좋다.
기타
산화 스트레스, 염증 반응，보체 반응 등을 억제하여 지도모양 위축 진행을 늦추는 약제에 대해서 연구들이 진행되고 있다. 현재 임상 연구가 진행 중인 약제에는 면역 조절제 (lampalizumab, Zimura, GSK933776 by ㅎGSK, RN6G by Pfizer, Inc), 신경 보호제 (ciliary neurotrophic factor, tandospirone, brimondidine, tetracycline derivatives) 그리고 visual cycle inhibitors (fenretinide, emixustat) 등이 있으며, 줄기세포 관련 연구들도 진행 중이나, 아직 확립된 치료는 없다[2].
예후
GA는 진행성 병변이지만, 치료 방법이 없기 때문에 예후가 불량하다. GA의 진행은 시력 저하를 동반하며, 31% 의 환자가 2년간 세 줄의 시력 저하를 보이며,31 진행 속도는 평균 2.1 mm²/y, 심하게는 10.2 mm²/y 라는 연구도 있다.33 환자에 따라 진행 속도는 다양하지만, AF에서 과형광이 많이 나타날수록 빠른 진행과 나쁜 시기저하를 보인다 고 알려져 있다. 진행 속도와 방향을 결정 하는 것은 드루젠의 숫자, 분포, 퇴행 여부이며, 또한 위축 병변의 초기 크기, 초기 위축의 범위, 반대 눈의 GA의 진행 정도이다. GA와 시력과의 관계에 관한 연구들에서는 GA가 시작되고 법적 실명 에 이르기까지 평균 9년 정도가 걸라며, 또 다른 연구에서는 위축이 처음 중심와를 침범한 후 5년이 지나서 시력이 0.1로 떨어졌고 주시점은 드루젠 관련된 집단에서 더 일찍 잃었다고 보고하였다.20,23 또 다른 연구에서는 GA의 진행은 어느 한 방향으로 확장되는 평균 속도가 1 년에 139㎛ 이었으며, 1 년마다 이환된 눈의 약 8%가 의미 있는 시력 상실 (0.4 이상 → 0.2 이하) 을 보였다고 보고하였다.21 GA는 양안에서 발생하는 경향이 있는데，200명 이상의 환자를 대상으로 한 연구에서 반대 안의 절반 이상에서 GA가 이환되었고 양안이 대칭되는 경향을 보였다.20
맥락막 신생혈관
적어도 한 눈에서 GA만 있고 CNV는 없는 152명의 환자들을 대상으로 한 연구에서는 반대 안에 CNV를 가진 환자는 2년 뒤 18%에서, 4년 뒤 34% 에서 대상 안에 CNV가 발생하였고, 양안의 GA가 있는 환자는 2년 뒤 2% 에서, 4년 뒤 11% 에서 CNV가 발생하였다. 이환된 눈에서 GA가 클수록 CNV의 발생 위험이 감소하는 것으로 알려져 있으나, 병변에 인접하여 생길 수 있기 때문에 급격한 시력 저하가 있는 경우 CNV가 발생하였는지 살펴보아야 한다.