낭포 변성
낭포 변성 (cystoid degeneration)[1] 은 주변부 망막 중간층 내에 낭포성 공간이 생기는 질환이다.
역학
주변부 망막 변성 중 가장 흔하다고 알려져 있으며, 망막 주변부의 낭포변성 자체는 신생아의 눈에서도 발견되며 8세가 되면 전 인구에서 발견이 가능하다. 성별의 차이는 없으며, 나이가 들수록 변성 정도가 심해지는 양상을 보인다. 고도 근시와 연관되어 더 잘 생긴다는 주장도 있으나, 낭포 변성의 발생은 안축의 길이나 안구 직경과 관계가 없다는 주장도 있다.
분류
전형적 (typical)
조직학적으로 외망상층과 내핵층 사이에 낭포성 공간이 생기는 경우를 말한다. 망막 톱니둘레 돌기 기저에서 시작하여 망막 톱니둘레를 따라서 (circumferential) 그리고 후극부 쪽으로 이어진다. 망막 톱니둘레에서 2~3 mm 뒤로 이어지며, 적도부를 넘어서는 경우는 드물다. 포물선면 (parabolid), 사다리꼴, 부채꼴, 곤봉 형태 등 다양한 형태를 띤다. 망막 내층의 손상으로 망막에 작은 구멍이나 넓은 망막 함요가 생기기도 한다[2].
격자 변성, 포석 변성, 섬모체 평면부 낭 등과 같은 기타 주변부 망막 변성들과는 독립적으로 나타나며, 변성부 앞의 유리체 변화와도 관계가 없어 후유리체 박리와 낭포 변성의 발생과는 상관 관계가 없다. 전형적 낭포 변성은 망막의 상이측 주변부에 저명하다[3].
그물 모양 (reticular)
망막 표층인 신경섬유층에 생기는 경우를 말하며, 거의 모든 경우에서 전형적 낭포 변성 뒤에서 발견된다. 즉 망막 톱니둘레 주변에 발생하는 전형적 낭포 변성이 보이면, 그 뒤쪽 망막에 그물 모양 낭포 변성이 이어서 발견되는 것이다. 병변 내 망막 혈관에 의해 선형의 형태인 그물 모양을 이루고 있다. 성인의 16%에서 발견되며, 41%가 양안성이고, 망막의 하이측에서 주로 발견된다.
임상 양상
일반적으로 완전한 벽으로 둘러싸인 낭과 달리 망막 중간층이 분리되어 돔 (dome) 형태의 공간들이 생기고, 분리된 두 층을 이어주는 기둥 (pillar) 같은 뮬러세포가 존재한다.
예후
내층, 외층 망막 사이의 기둥 부위들이 소실되고, 여러 낭포들이 합쳐져서 크게 망막이 분리된 영역인 퇴행성 망막 층간분리를 일으킨다. 임상적으로 망막 층간분리의 원인이 된다는 점을 제외하고, 낭포 변성 자체는 시력 악화를 야기하는 심각한 변화를 일으키지 않는다.