노란점 안저

노란점 안저 (fundus flavimaculatus)

역학

위축성 황반 이상증을 동반하는 노란점 안저는 어린 나이에서도 발견할 수 있다. 황반 이상증이 없는 노란점 안저는 주로 성인에서 발생한다.

유전

90% 이상이 상염색체 열성 유전을 한다. 상염색체 우성 유전을 보이는 경우는 증상이 상염색체 열성보다 심하고 더욱 다양한 양상을 보인다. 산발적으로 발생하는 경우도 종종 관찰할 수 있다.

분류

• 순수한 노란점 안저
• 노란점 안저를 동반한 위축성 황반 이상증 (스타가르트병)

증상

중심와가 반점에 의해 침범되지 않았다면 시력은 정상일 수 있다. 중심와 침범이 있으면 시력이 안전수지까지 급격하게 저하될 수 있다.

임상 소견

양안의 후극부에 대칭적으로 망막 혈관 아래쪽에 위치하는 노란색 반점들을 관찰할 수 있다. 반점은 경계가 불명확하고 초승달, 상어 지느러미, 생선 모양 혹은 원형이나 선상형으로 보일 수 있다. 이러한 반점들은 서로 융합하기도 하는데 주로 적도부보다 뒤쪽에서 보인다. 이런 반점들이 중심와 부위를 둘러싸, 화환 모양을 이루기도 한다. 반점은 사라질 수도 있고, 새로 생길 수도 있다. 병이 진행되면 노란 반점이 덜 현저해지고, 적도 근처에 색소 침착과 연한 달무리로 둘러싸인 색소점들이 나타난다. 종종 망막 색소상피의 격자 이상증처럼 반점이 격자 모양으로 관찰되기도 한다. 때로는 황반이 완전히 정상인데 나중에 반점이 황반부를 침범하여 위축성 황반을 형성하기도 한다. 결국, 중심 망막 부위에는 심한 맥락망막 위축과 거친 색소가 나타난다. 그러나 유두, 혈관, 그리고 먼 주변부는 정상이다.