시신경 종양

시신경 종양 (optic nerve tumors)

역학

전체 안와 종양의 10% 미만을 차지하는 드문 질환이다.

분류

원발 종양

시신경 교종과 수막종이 대부분을 차지한다.

• 시신경 자체에 생긴 종양
  • 시신경 교종 : 66%
  • 신경절 교종
  • 혈관모세포종
• 시신경집에 생긴 종양
  • 시신경 수막종 : 33%
  • 신경집종
  • 혈관주위세포종

조직학적 특징

원발 시신경 종양의 조직학적 특성 역시 말초신경 종양보다 뇌종양과 더 비슷하다.

분류

세포의 분화도에 의한 WHO 분류에 따라 세분화하는데, 이는 예후를 예측하고 치료 방침을 계획하는 데 중요한 의의를 가진다. 대개의 경우 등급 1, 2는 양성으로 분류하고, 3, 4는 악성으로 분류하는데, 시신경 교종과 시신경 수막종은 양성에 속한다.

진단

임상 소견

특징적으로 통증 없이 서서히 진행하는 시력 저하와 안구 돌출을 보인다. 또한 복시, 두통, 구역, 구토와 같은 신경학적 증상이 나타날 수도 있다. 시력 이상을 보이는 대부분의 경우에서 색각 이상 및 RAPD를 관찰할 수 있다. 시야 변화는 주로 시신경과 관련된 중심 암점, 주시점맹점 암점부터 수평 반맹, 주변부 협착까지 다양하게 나타난다. 종양이 두개강내 및 시신경 교차를 침범하는 경우에는 양쪽 시야의 불규칙한 결손이 관찰된다.

영상 검사

표준이 되는 영상 검사는 지방 억제와 가돌리늄 조영을 포함한 안와 및 뇌 MRI이다. MRI는 종양을 정확하게 평가하고 추적 관찰하는 데 있어서 가장 선호되는 도구로 CT보다 우월하며, 영상은 3mm 이하의 절편 두께로 얻는 것이 좋다. 종양의 MRI 신호 강도는 일반적으로 T1 강조 영상에서는 저신호, T2에서는 고신호 강도를 보인다.

CT는 MRI에 비해 검사 시간이 짧고 비용이 저렴하다는 장점이 있지만, 진단에 있어서 뼈 구조의 변화, 종괴의 석회화, 부비동 질환에 대한 정보를 주는 보조적 역할을 한다.

조직 생검

조직 생검을 통한 병리학적 검사가 가장 확실하지만, 생검은 실명이나 시력 저하 같은 합병증을 동반할 수 있으므로 흔히 시행하지 않는다. 따라서 임상 소견과 영상 검사를 통해 진단하는 경우가 대부분이다. 그러나 임상 소견이나 영상 검사에서 비전형적이면서 빠른 진행을 보이거나 이미 침범된 눈이 실명에 이르렀거나 또는 진단이 명확하지 않은 경우는 두눈의 실명이나 중추신경계의 진행을 막기 위해 조직 검사를 고려해볼 수 있다.

참고