지방 각막 변성
지방 각막 변성 (lipid corneal degeneration)[1]
분류
- 원발성 : 매우 드물어서 증례가 보고될 정도이다.
- 속발성 : 더 흔한 형태로, 신생혈관이 발생면 나타나게 된다. 사이질 각막염, 외상, 각막 수종, 각막 궤양 그리고 혈전 형성을 유발하는 겨자 가스 (mustard gas) 손상 등과 관련 있다10.
원발성
역학
7:3의 비율로 남성에서 더 많이 발생한다. 여성의 경우 언제나 폐경기 이전에 나타나는 것으로 미루어, HDL이 연관 있는 것으로 생각된다.
원인 =
원발성 변성에서 지방은 콜레스테롤, 중성 지방, 인지질로 구성되며, 이러한 지방의 세포외 침착이 관찰된다1,2. 이러한 조성은 노인환에서 나타나는 것과 유사하다. 이는 원발성 변성이 노인환과 관련 있거나 노인환의 진행된 형태라는 것을 시사한다. 원인은 불명확하지만 윤부 혈관의 혈관 투과성이 증가한 데서 기인하거나 혹은 각막 실질 세포의 변형된 대사 작용에 의해 이러한 지방 물질이 죽어가는 세포로부터 기질로 분비되는 것으로 생각된다.
임상 양상
지방 침착은 중심부 혹은 주변부 모두에서 일어날 수 있다. 주변부 침착은 일반적으로 노인환의 연장을 보인다.
조직 병리
지방 변성이 일어난 부위 기질의 세포 밀도가 감소한 것이 확인된다14. 각막환과 마찬가지로 지방은 후부 기질이나 데스메막에서 발견되고, 이것은 전부 기질에서 침착이 일어나는 슈나이더 각막 이상증과 구분된다.
진단
외상, 유사 질환의 가족력, 각막 신생혈관 또는 다른 알려진 지방 대사 장애의 과거력이 없어야 한다.
치료
이 질환이 임상적으로 중요한 이유는 미용적인 이유보다는 시력 저하 때문이다. 치료를 위해서는 전층 각막 이식을 시행하며, 기증 각막에서의 재발은 1예가 보고되어 있다15.
속발성
역학
일반적으로 침착은 광범위하고 10~30대에 주로 일어난다.
원인
각막 신생혈관과 관련 있다. 이 혈관들은 투과성이 더욱 증대되거나 지질 제거 능력이 저하되어 있다. 이 각막 변성의 국소적인 개선은 지질의 정상화와 관련 있꼬, 국소적 진행은 고지혈증과 관련 있다16.
각막에 지방이 침착되는 질환은 드물지만 다양하다. 상염색체 유전 형태를 띠는 이런 질환은 가족성 LCAT 결핍증, 아포단백질 결핍증, 탄지에르병, 물고기눈 증후군 등이 있으나8, 임상적으로 매우 드물고 우성 유전되므로 퇴행성 질환으로 분류되지 않는다.
임상 양상
각막 침윤은 회색 또는 황백색으로 나타난다. 갑자기 발병하면 빠른 시력 저하가 유발된다. 변성은 깃털 모양의 경계를 나타내는 부채꼴 산호 혹은 빽빽한 원반 모양이다. 원반형 병변은 급성 염증이 있는 부위에서 발생하는 반면, 산호 모양은 염증 후 비활성 신생혈관 부위에서 보인다. 병변의 경계 부위에서는 결정 모양이 관찰된다. 지방은 원발성 병변에서 보이는 것과 유사하고, 병변은 급성 염증과 관련 있을 때 좀 더 흔히 개선된다.
치료
원발성 지방 변성과 마찬가지로 각막 이식이 치료 방법이 될 수 있다. verteporfin을 이용한 광역학 치료가 동물 모델과, 인간의 신생혈관과 동반된 각막 지방 변성에서 성공적인 것으로 알려져 있다16.