각막 켈로이드
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각막 켈로이드 (corneal keloid)[1] 는 임상적으로 잘쯔만 결절 변성 (SND) 과 유사해보일 수 있는 드문 질환이다.
역학
선행 안질환이 없으면 드물게 나타나며, SND군에 비해 어린 나이에서 발생하고 남성에서 좀 더 흔하다.
원인
외상이나 만성 안구 표면 염증이 나타난 이후 발생한다. Lowe 증후군[2]과 연관 있으며, Rubinstein-Taybi 증후군[3]에서 선천성으로 발견될 수 있다.
임상 양상
결절은 흰색이며 표재성이지만 심부 기질로 침범하기도 하며, 임상적으로 사라지지 않고 초기 경계 밖으로 커질 수 있다. 이 때 자극김이나 시력 저하가 유발될 수 있다.
조직 병리
유리질화 아교질 섬유 사이에서 섬유모세포 증식이 관찰되며, 섬유모세포는 근섬유모세포화하는 것이 특징이다. 보우만층은 분절되거나 소실된다. 소견은 켈로이드의 단계에 따라 다양하다.
- 초기 : 3형 아교질, 근섬유모세포, 신생혈관이 풍부하다.
- 후기 : 적은 수의 근섬유모세포와 혈관 퇴행, 무질서하게 배열된 1형 아교질 다발이 관찰된다[4].
치료
증상이 있는 경우에 국한하여 치료를 시행하며, 표면 각막 절제술, 표층/전층 각막 이식을 시력 장애 정도에 따라 실시한다. 재발률에 관한 연구 결과는 아직 보고되지 않았다. 스테로이드 점안약을 사용하면 재발 진행 억제에 도움을 줄 수 있으나 추가 연구가 필요하다.
참고
- ↑ 각막 4판, 2024 (한국 각막 학회, 일조각)
- ↑ Cibis GW et al. Corneal keloid in Lowe's syndrome. Arch Ophthalmol. 1982 Nov;100(11):1795-9. 연결
- ↑ Rao SK et al. Bilateral congenital corneal keloids and AS mesenchymal dysgenesis in a case of Rubinstein-Taybi syndrome. Cornea. 2002 Jan;21(1):126-30. 연결
- ↑ Risco JM et al. A case of corneal keloid : clinical, surgical, pathological, and ultrastructural characteristics. BJO. 1994 Jul;78(7):568-71. 연결
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