외향신경 마비
외향신경 마비 (abducens nerve palsy; 6번 뇌신경 마비){[1] 는 단독 눈운동 신경 마비 중 가장 흔하다. 그 중에서도 허혈이 원인인 단독 마비가 가장 많고, 선천 마비는 대부분 다른 신경 이상을 동반한다.
분류
평가와 관찰
- 단독 마비가 아닐 때는 뇌영상 검사를 해야 하며 동반된 신경학적 증상에 따라 병변 부위를 잘 판단해야 한다.
- 외상성일 때는 뇌영상 검사가 필요하다.
- 분만 외상으로 인한 마비는 매우 드물며 (0.4%) 대개 6주 안에 회복된다[2].
- 허혈성으로 생각되는 단독 마비는 지속적 관찰이 필요하며 4~12주 안에 회복된다. 불완전 마비 때는 초기에 마비가 1주일 정도 더 진행할 수도 있으나 계속 나빠지거나 회복되지 않으면 뇌영상 검사를 해야 한다.
- 허혈성이 아니라고 판단되면 뇌영상 검사를 해야 하며 허혈 위험 인자가 없더라도 심혈관계 이상에 대한 검사를 한다.
- 마비가 점차 심해지거나 3개월 이내에 호전이 시작되지 않거나 새로운 신경 증상이 나타나면 뇌영상 검사를 해야 한다.
내사시가 있고 한쪽이나 양쪽 눈의 외전이 약한 환자가 모두 외향신경 마비를 가진 것은 아니므로, 우선 갑상샘 눈병증 등의 근병증과 중증 근무력증 같은 신경근육 장애와 구분하기 위해 자세한 병력 청취와 견인 검사, 외직근에 대한 근력 검사를 하고, 안와 MRI와 갑상샘 기능 및 항체 검사，항아세틸콜린과 MuSK 항체에 대한 혈청 검사，반복 신경자극 검사, 단일섬유 근전도 검사 등을 시행한다.
외향신경 마비가 의심될 때 필요한 검사는 병력이나 동반 증상，환자 나이에 따라 다른데, 핵간 안근 마비나 주시 마비, 반신 불완전 마비, 실조, 삼차신경 감각신경병증, 안면 불완전 마비, 난청, 동안신경이나 활차신경 마비, Homer 증후군 등의 추가 증상이 동반될 때는 신경학적 검사로 병변의 위치와 종류를 확인한다. 침범된 눈의 충혈이나 부종, 안구 돌출이 있으면 자발 경막경동맥 해면굴샛길일 가능성을 생각한다. 무균성 해면정맥굴혈전증은 경동맥 해면정맥굴 샛길의 임상양상과 비슷하다. 패혈해면정맥굴혈전증일 때에는 심한 패혈증의 전신 소견을 보인다.
외향신경마비가 있는데 다른 소견은 없고 당뇨병이나 잠재적 혈관 질환이 있을 수 있는 60세 이상 환자에게 마비가 갑자기 생겼다면，일정한 간격으로 경과를 보고 매번 세심하게 검사해야 한다. 다른 신경학적 징후가 나타나거나 마비가 심해지면 뇌영상 검사 (처음 또는 재촬영) 와 이비인후과 검사를 포함해 철저한 정밀검사를 해야 한다. 3개월 이내에 호전이 시작되지 않으면 재평가가 필요하다. 반면 환자가 60세 미만이고 허혈이나 염증질환의 위험 인자가 없으면 외향신경의 주행을 따라 뇌간에서 안와까지 뇌MRI를 시행한다. 허리 천자와 뇌혈관 조영술, 이비인후과 검사가 필요할 수 있다.
예후
예후는 원인에 따라 다양하다. 천과 김은 허혈에 의한 외향신경 마비를 발생 후 6개월까지 경과관찰했을 때 87.5%의 회복률을 보였으며，회복기간은 평균 8주라고 보고하였다.3 정과 김은 외상에 의한 외향신경마비를 외상 후 6개월까지 경과 관찰했을 때 58.3%의 회복률을 보였으며，지속군에서 상대적으로 두개내 출혈의 빈도가 높았고 동반 손상의 개수가 많았다고 하였다.2 회복되지 않는 환자 중에는 종양이나 뇌졸중，동맥류 등 심각한 원인에 의한 경우가 종종 있으므로 3〜6개월 내에 회복되지 않는 환자는 정밀검사가 필요하다.43 허혈에 의한 경우는 31%에서 같은 쪽 또는 반대쪽 눈에 재발한다는 보고도 있다[3]. 완전 마비이거나 양쪽 마비일 때는 잘 회복되지 않는다[4].
치료
사시 수술은 수술로 절단된 경우 외에는 호전 없이 6개월이 지나기 전에 시행해서는 안 된다. 기다리는 동안 불투명 렌즈나 프리즘을 써볼 수 있으며, 한눈을 가리거나 복시나 혼란시를 무시하고 지내기도 한다. 소아에서는 눈을 교대로 가리면서 약시가 생기지 않도록 한다.
급성과 만성 모두에서 마비된 눈의 대항근인 내직근에 보툴리눔 독소 주사 (화학신경차단) 를 해볼 수 있다. 급성 외향신경 마비에 보툴리눔 독소를 일찍 써도 최종 결과에는 영향을 주지 않는다[5]. 그러나 만성에는 보툴리눔 독소 주사보다 수술이더 효과적이다[6].
수술이 필요하게 되면, 마비가 있는 눈의 내직근을 약회시키고 외직근을 강화하거나 수직근 전위술을 시행한다. 이때 내직근에 보툴리 눔독소로 화학신경 차단을 함께 시행하기도 한다[7]. 어떤 수술 방법을 선택할 것인지는 외향신경 마비의 원인과 심한 정도, 견인 검사와 근력 검사의 결과에 따라 결정한다. 수술의 목표는 제일 눈위치에서 정위를 만드는 것이다.
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ Galbraith RS. Incidence of neonatal 6th CNP in relation to mode of delivery. Am J Obstet Gynecol. 1994 Apr;170(4):1158-9. 연결
- ↑ Sanders SK et al. LT prognosis in patients w vasculopathic 6th CNP. Am J Ophthalmol. 2002 Jul;134(1):81-4. 연결
- ↑ Holmes JM et al; PEDIG. Predictors of nonrecovery in acute traumatic 6th CNP and paresis. Ophthalmology. 2001 Aug;108(8):1457-60. 연결
- ↑ Lee DA et al. Surgical treatment of LR paralysis. AJO. 1984 Apr;97(4):511-8. 연결
- ↑ Repka MX et al. The efficacy of botulinum neurotoxin A for the treatment of complete and partially recovered chronic 6th CNP. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1994 Mar-Apr;31(2):79-83; discussion 84. 연결
- ↑ Anderson RL et al. Amblyopia in ptosis. Arch Ophthalmol. 1980 Jun;98(6):1068-9. 연결