악성 녹내장
악성 녹내장 (malignant glaucoma)[1] 은 전형적으로 원발 폐쇄각 녹내장을 가진 환자에서 수술적 치료를 시행했을 때 드물게 나타나는 녹내장의 한 형태이며 녹내장 수술 후에 전방이 얕아지거나 소실되면서 안압이 점점 상승되는 매우 심각한 합병증이다. 빠르게 진행하여 실명까지 이를 수 있게 하는 공격적인 녹내장을 묘사하기 위해 1869년 von Graefe[2]에 의해 처음 보고되었다.
발생 기전에 따라 섬모체 차단 녹내장 (ciliary block glaucoma), 방수 흐름 이상 증후군 (aqueous misdirection)[3], 섬모체-수정체 녹내장 (ciliolenticular glaucoma), 섬모유리체 차단 녹내장 (ciliovitreal block glaucoma) 등의 여러 가지 용어로도 불리운다.
역학
기존에 전방각 폐쇄가 있는 눈에서 녹내장 수술을 받은 후 주로 나타나며 2~4%의 빈도를 보인다고 알려져 있다[4]. 그러나 레이저 수술이나 다른 안과적 수술을 받은 경우에도 나타날 수 있으며 이전에 수술받지 않은 눈에서도 외상, 염증, 축동제의 사용으로 인해 유발되거나 특별한 원인 없이도 나타난다는 보고가 있다[5]. 수술 후 발생하는 시기는 수시간 내에서 수년 내로 다양하다[6].
기전
무수정체안, 인공수정체안, 수정체안에서 모두 나타날 수 있으며 기전은 공통적으로 방수가 정상적인 유출 경로를 따라가지 않고 유리체 쪽으로 역류하면서, 후방 압력이 올라가고 앞유리체면이 앞쪽으로 이동하여 수정체나 홍채를 전방으로 밀어 이차적인 전방각 폐쇄를 일으키는 것이다. 이에 따라 방수는 전방으로 계속 빠져나가지 못하는 악순환이 발생하게 되며 안압이 상승하게 되는 것이 기전으로 생각되고 있다[7].
위험 인자
원시, 소안구, 전방각 폐쇄의 병력, 고원홍채, 술 중 기침이나 스트레스로 인해 협조가 잘 안되는 경우, 심한 백내장, 거짓비늘 증후군, 섬모체 소대 약화, 술 후 좁은 전방각 등이 있다. 3,8 아시아인에서 더 흔하게 발생하는데 그 이유로는 상대적으로 짧은 안축장과 그로 인해 좁은 전방각을 가질 소인이 높은 것으로 유추되고 있다[8]. 악성녹내장이 발병하는 평균 나이는 70대이며 여성의 비율이 더 높은 것으로 알려져 있다[9].
특히 백내장 수술이 수술 과정에 포함된 경우 발병률이 높으며, 녹내장 수술 중에서는 심부 공막 절제술 (deep sclerectomy), i-stent 등의 비관통 수술 (nonpenetrating surgery) 에 비해 섬유주 절제술, Ex-press shunt 삽입 같은 관통수술 (penetrating surgery) 을 시행하였을 때 2.3%의 환자에서 악성 녹내장이 나타나 위험 인자로 볼 수 있으며 홍채-각막각이 좁을수록 발생 위험이 3배 증가하는 것으로 나타났다[10]. 아메드 밸브 삽입술 후 악성 녹내장이 발생한 사례는 매우 드물며, 아메드 밸브 삽입술 재수술 이후 발생한 국외 보고 1예[11]와 고령의 거짓 비늘 증후군에서 아메드 밸브 삽입술 이후에 발생한 국내 환자 보고 1예[12] 및 아메드 밸브 삽입술 단독으로 시행한 이후에 발생한 국내 환자 보고 2예[13]가 있다.
분류
임상 양상
맥락막상강 출혈 또는 맥락막 삼출 등 망막의 병변은 없으며 홍채 절개창이 적절하게 개방되어 있지만 매우 얕거나 소실된 전방과 더불어 안압이 올라가는 특징을 지닌다[6].
치료
안압을 조절하고 그와 동시에 전안부의 해부학을 정상화시키는 것이다.
약물
- 산동제 : 2.5~10%의 페닐에프린을 주로 사용하며, 섬모체 종주근의 알파 수용체를 자극한다.
- 조절 마비제 : 1~4%의 아트로핀을 주로 사용하며, 섬모체 윤근을 마비시킴으로써 섬모체소대를 팽팽하게 하여 앞쪽으로 밀려나 있던 수정체를 본래의 위치인 뒤쪽으로 가게 함에 따라 유리체도 뒤로 밀게 되어 악성녹내 장의 발생 기전인 방수의 섬모체 차단과 수정체 차단을 제거하면서 동시에 앞유리체막의 표면적이 넓어지므로 유리체내의 수분 이동도 증가된다.
그 외 베타 차단제와 탄산 탈수효소 억제제를 투여하여 유리체 뒤쪽으로 잘못 역류되는 방수의 양을 감소시킴으로써 유리체내 압력을 저하시키거나 고삼투압제인 glycerin 또는 isosorbide를 경구 투여하거나 만니톨을 정맥 주사함으로써 유리체 용적을 감소시켜 전방을 깊게 해주고 유리체내의 수분 이동을 증진시키는 것도 악성녹내장의 치료에 도움을 준다. 스테로이드 점안도 염증반응을 감소시키는데 도움이 된다. 이런 내과적 약물요법은 무수정체안의 악성녹내장에서는 별로 효과가 없고 수정체가 있는 경우에 효과가 크다.
현재 가장 널리 쓰이는 악성녹내장의 약물요법은 산동제 및 조절마비제의 점안과 최대 용량의 방수생성 억제제와 고삼투압제를 치료 초기부터 함께 투여해 주는 방법으로, 1% 아트로핀을 점안하고，축동제를 제외한 안압하강제를 점안하며，acetazolamide 250mg을 하루 4번 투약하면서 50% glycerin을 하루 2번 투약하거나 mannitol을 2회 정맥 주사하는 것이다. 이런 최대 약물 요법은 안압이 하강되면서 전방이 깊게 형성될 때까지 계속해야 하는데 대부분 치료 시작 후 짧게 2〜3일이면 악성녹내장이 개선되지만, 길게는 5일 정도까지 투여해야 호전되는 경우도 있으므로 최소한 5일간은 최대 약물 요법을 계속하여야 하고 대개 50% 정도가 5일 이내 약물요법에 반응한다. 이러한 최대 약물 요법으로 악성 녹내장이 호전되면 약제를 서서히 줄여나간다. 제일 먼저 고삼투압제의 투여를 중단하고 그 다음에 탄산탈수효소억제제를 중단한 후 산동제의 점안을 중단해야 하는데 조절마비제인 아트로핀의 점안은 중단하지 말고 재발을 막기 위해 최소 하루한 번 점안은 계속하여야 한다. 만일 최대약물요법을 4~5일간 시행하였는데도 불구하고 악성녹내장이 호전되지 않으면 수술적 처치를 실시해야 한다.
레이저
수술
내과적 치료에 반응이 없는 경우 수술적 치료를 고려하게 되며 비정상 방수의 흐름의 차단을 풀어주는 것을 목적으로 한다. 레이저 홍채 절개술은 동공 차단 기전의 감별 및 해소를 위해 일차적으로 시행될 수 있으며 이전 홍채 절개 부위의 개통성이 의심된다면 주변부 홍채 절제술을 실시하여 후방에서 전방으로의 통로를 만들어줄 수 있다. 유리체 내 갇힌 방수의 배출을 위해 후방 공막 절개술 및 vitreous tapping, Nd:Yag 레이저 후낭 절개술, 평면부 유리체절제술을 시행할 수 있으며 최근에는 평면부 유리체 절제술이 많이 사용되고 있다. 인공수정체 안에서는 앞유리체 절제술과 동반한 홍채 절제술-유리체 절제술-소대 절제술 (iridectomy-hyaloidotomy-zonulectomy) 또한 높은 성공률을 보인다고 알려져 있다[6][14].
참고
- ↑ 녹내장 개정 7판, 2023 (한국 녹내장 학회, 최신 의학사)
- ↑ von Graefe A. Beltrage zur patholoogie and therapie des glaucomas. Arch Ophthalmol 1869;15:article 108
- ↑ Grzybowski A et al. Acute and chronic fluid misdirection syndrome : pathophysiology and treatment. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018 Jan;256(1):135-154. 연결
- ↑ Byrnes GA et al. Vitrectomy for ciliary block (malignant) glaucoma. Ophthalmology. 1995 Sep;102(9):1308-11. 연결
- ↑ Schwartz AL et al. Malignant glaucoma in an eye with no antecedent operation or miotics. Arch Ophthalmol. 1975 May;93(5):379-81. 연결
- ↑ 6.0 6.1 6.2 Foreman-Larkin J et al. Clinical Management of Malignant Glaucoma. J Ophthalmol. 2015;2015:283707. 연결
- ↑ Balekudaru S et al. Surgical management of malignant glaucoma : a retrospective analysis of 58 eyes. Eye (Lond). 2017 Jun;31(6):947-955. 연결
- ↑ Varma DK et al. Malignant glaucoma after cataract surgery. JCRS. 2014 Nov;40(11):1843-9. 연결
- ↑ Dave P et al. Treatment outcomes in malignant glaucoma. Ophthalmology. 2013 May;120(5):984-90. 연결
- ↑ Krix-Jachym K et al. Risk Factors of Malignant Glaucoma Occurrence after Glaucoma Surgery. J Ophthalmol. 2017;2017:9616738. 연결
- ↑ Martínez-de-la-Casa JM et al. [Malignant glaucoma following combined Ahmed valve implant and PE surgery for CACG]. Arch Soc Esp Oftalmol. 2005 Nov;80(11):667-70. Spanish. 연결
- ↑ Lee SY et al. Evaluating anterior segment structure using AS OCT in malignant glaucoma after Ahmed valve implantation. Med case rep study protoc 2020;1:e0006.
- ↑ 김재현 등, 아메드 밸브 삽입술 후 발생한 악성 녹내장 2예, JKOS 2022;63(6):566-570. 연결
- ↑ Luntz MH et al. Malignant glaucoma. Surv Ophthalmol. 1987 Sep-Oct;32(2):73-93. 연결