지방 각막 변성
지방 각막 변성 (lipid corneal degeneration)[1]
분류
- 원발성 : 매우 드물어서 증례가 보고될 정도이다.
- 속발성 : 더 흔한 형태로, 신생혈관이 발생면 나타나게 된다. 사이질 각막염, 외상, 각막 수종, 각막 궤양 그리고 혈전 형성을 유발하는 겨자 가스 (mustard gas) 손상 등과 관련 있다10.
속발성
역학
일반적으로 침착은 광범위하고 10~30대에 주로 일어난다.
원인
각막 신생혈관과 관련 있다. 이 혈관들은 투과성이 더욱 증대되거나 지질 제거 능력이 저하되어 있다. 이 각막 변성의 국소적인 개선은 지질의 정상화와 관련 있꼬, 국소적 진행은 고지혈증과 관련 있다16.
각막에 지방이 침착되는 질환은 드물지만 다양하다. 상염색체 유전 형태를 띠는 이런 질환은 가족성 LCAT 결핍증, 아포단백질 결핍증, 탄지에르병, 물고기눈 증후군 등이 있으나8, 임상적으로 매우 드물고 우성 유전되므로 퇴행성 질환으로 분류되지 않는다.
임상 양상
각막 침윤은 회색 또는 황백색으로 나타난다. 갑자기 발병하면 빠른 시력 저하가 유발된다. 변성은 깃털 모양의 경계를 나타내는 부채꼴 산호 혹은 빽빽한 원반 모양이다. 원반형 병변은 급성 염증이 있는 부위에서 발생하는 반면, 산호 모양은 염증 후 비활성 신생혈관 부위에서 보인다. 병변의 경계 부위에서는 결정 모양이 관찰된다. 지방은 원발성 병변에서 보이는 것과 유사하고, 병변은 급성 염증과 관련 있을 때 좀 더 흔히 개선된다.
치료
원발성 지방 변성과 마찬가지로 각막 이식이 치료 방법이 될 수 있다. verteporfin을 이용한 광역학 치료가 동물 모델과, 인간의 신생혈관과 동반된 각막 지방 변성에서 성공적인 것으로 알려져 있다16.