공모양 각막 변성
공모양 각막 변성 (spheroidal degeneration)[1] 은 문헌에서 Bietti 결정 각막 변성, Labrador 각막병증, 기후 작은 방울 각막병증, degeneratio corneae sphaerularis elaioidoes, corneal elastosis, fisherman 각막염, keratinoid 각막 변성, chronic actinic keratopathy 등 여러 이름으로 알려져 있다. 최근에는 공모양 변성 혹은 기후 작은 방울 각막병증(climatic droplet keratopathY)이란 말을 가장 많이 사용한다.
원인
- 원발형, 결막형 : 익상편이나 검열반의 원인과 마찬가지로 자외선과 모래, 먼지, 바람, 건조 등에 의한 미세한 외상이며, 연구에 따르면 자외선 노출이 질병의 유병률 및 심한 정도와 직접적인 관련이 있다. 일반적으로 양측성으로 발견되지만 편측 눈꺼풀 처짐 등으로 인한 노출의 차이 때문에 편측성 비대칭적으로 발생한 경우도 보고되었다. 이러한 경우의 원인 요소로 신빙성이 높은 것은 자외선 노출이다. 개체군 연구에서는 연령이 증가할수
병태 생리
변성 물질의 기원에 대해서는 논란이 있다. 변성 물질은 비정상적인 아교질과 연관 있는 각막 기질 세포로부터 유래된다고 여겨지며, Hanna와 Fraunfelder의 연구에 따르면 각막과 결막의 섬유모세포에서 분비되는 물질로 생각된다. 변성 물질은 또한 혈장에서 유래된다고 생각되기도 하는데, 연구에 따르면 각막으로 확산된 혈장 단백질이 자외선에 의해 변화되면 각막 상층부에 침착된다는 의견도 있다. 침착물과 윤부나 신생혈관 사이에 투명한 지역이 있는 이유는 혈관이 침착되는 것보다 더 빨리 물질이 흡수되기 때문이라고 생각된다.
공모양 변성의 다른 설명 가능한 병인으로 진행성 당화 종말 생성물(AGEs)의 침착이 원인이라는 주장이 있다. 이는 당과 단백질의 최종 반응 산물로, 자외선이나 산화 스트레스, 분자 수준의 손상을 포함하는 노화 현상과 밀접하다. 검열반, 백내장 그리고 망막의 drusen에도 유사한 소견이 존재한다.
분류
- 1형 (원발형) : 특별한 안과 질환 없이 양측 각막에 발생한다.
- 2형 (속발형) : 다른 안과 질환과 연관되어 각막에 발생한다.
- 3형 (결막형) : 결막에 발생하는 것으로 1형 또는 2형과 동시에 발생할 수 있다.
질병의 등급 체계는 trace 부터 4기까지 분류할 수 있다. trace는 단안 혹은 양안의 눈꺼풀 사이에 소수의 침착물이 존재하는 것이며, 각 등급은 침착물이 융기된 결절을 형성하고 시력이 저하되는 4기까지
증상
질병이 진행하여 시력이 저하될 때까지는 무증상일 수 있다. 진행된 병변은 결절 형태를 보이며, 각막 상피를 파괴하고 자극이나 이물감을 유발한다.
임상 소견
상피하, 보우만막 내 혹은 각막 기질 표층에서 투명하거나 황금색인 0.1~0.4mm 크기의 공모양 침착이 관찰된다. 1형 초기에는 눈꺼풀 사이의 3시와 9시 방향의 윤부에서 관찰된다. 2형에서는 광범위하게 퍼져 있거나 중심 쪽으로 이동하기 시작한다. 결막형 역시 눈꺼풀 사이 3시와 9시 방향 윤부에서 관찰된다. 일반적으로 공 모양의 침착은 크기가 작고 수가 적다. 때로는 직근 위에 놓이기도 하고 전형적으로 검열반과 연관되어 발견된다. 공 모양 침착은 형광빛을 띠며, 나이가 들수록 어두워져 밝은 노란색에서 어두운 노란색으로 진행한다.
조직병리
각막 기질과 보우만층, 상피하층에서 유리질 모양의 물질 침착이 관찰된다. 보우만막은 파괴되어 있고, 더 진행되는 경우 상피가 융기되고 얇아진다. 조직 화학 염색에서는 검열반에서 나타나는 변성 결합 조직과 비슷한 특징적인 소견을 보이지만, 검열반에서 발견되는 탄력 섬유 모양 물질은 발견되지 않는다. 노출이 지속되면 각막 침착물이 융합되고 크기가 증가하여 전부 기질의 1/3을 침범하고 띠 모양으로 각막에 퍼진다. 조직 화학 분석에서 tryptophan, cysteine, tyrosine을 포함한 단백질 복합체의 세포 외 축적이 나타난다. 침착물은 섬유소에 양성 염색 소견을 보인다. 전자 현미경 검사에서는 군날개나 검열반에 발견되는 탄력 섬유 모양(elastoid) 변성으로 생각되는 비정상적인 아교질 섬유가 공모양 침착 주변에서 관찰된다.
수술적 치료
- 직접 절제 : 변성은 각막 절제 후에도 재발할 수 있다.
- 표층, 전체층 각막 이식술 : 각막형에서 시력 회복을 위해 실시한다.
- 엑시머 레이저를 이용한 치료 레이저 각막 절제술 : 경미한 공모양 변성 치료에 도움이 될 수 있다.