변성 근시
변성 근시 (degenerative myopia) 는 병적 근시(pathologic myopia)와 같은 의미로 사용되는 질환 명칭으로, 굴절력 -6.0 디옵터, 안축장 26mm 이상의 고도 근시 중 황반을 포함한 후극의 확장인 후포도종과 점진적인 맥락망막변성 소견 등 퇴행성 변화를 동반한 경우로 정의된다.
일반적으로 -8.0 디옵터 이상의 고도 근시는 보통 안축장의 비정상적인 증가와 시기능의 장애를 동반하는 경우가 대부분이다. 특히 변성 근시에서 동반하는 황반부의 변화는 회복되지 않는 실명의 중요한 원이 중 하나이다.
역학
근시의 유병률은 백인을 대상으로 하는 서구의 역학 조사 결과 약 25% 정도로 추정되었으나 최근 아시아 인구에서는 전체 인구의 50~70%의 유병률을 보이는 것으로 보고되고 있다. 특히 도시화가 진행되면서 전세계적으로 젊은 연령층에서 근시 유병률은 증가하는 경향을 보이며 일부 연구에서는 고학력일수록 근시 비중이 증가하고, 근거리 작업과 관련이 있다고 한다.
전체 근시 인구 중 변성 근시는 27~33.2%의 빈도로 발생하며, 실제 전체 인구에서는 *7~2.1%로 발생한다고 보고되었다. 여성에서 남성보다 빈도가 높고, 아시아계 민족에서 빈발하는 것으로 알려져 있다. 근시 인구 전체에 대한 변성 근시의 비율은 이집트에서는 0.2%, 스페인계에서는 9.6% 정도이지만 일본인에서는 18% 정도로 발생 비율이 차이가 있으며 일본의 경우 전체 인구의 약 1%가 변성 근시를 가지고 있는 것으로 보고되었다.
연령이 증가함에 따라 시력 상실 가능성이 증가하며 점차 노령 인구가 증가함에 따라 주요한 실명 원인으로 대두되고 있다. 최근 일본의 주요 실명 원인 중 녹내장, 당뇨 망막병증에 이어 3번째로 빈발하는 실명 원인으로 보고되었으며 나이관련 황반변성 및 백내장과 더불어 5대 실명 원인 중 하나로 제시되고 있다. 주요 아시아 국가인 중국, 싱가포르 등에서도 주요 실명 원인으로 제시되는 상황을 고려한다면 우리나라에서도 변성 근시에 의한 실명이 유의할 정도로 발생하고 있으며 앞으로 중요한 의료-사회 문제가 될 것으로 생각된다.
병태 생리
근시안에서 발생하는 황반의 병적 변화의 원인은 분명히 밝혀져 있지는 않지만, 후극부 공막 조직의 기계적 강도가 약한 유전적 요인을 가진 경우 근시를 유발하는 후천적인 위험 요인(근거리 작업 등)에 의해 과도한 후극부의 확장과 안축장의 증가가 시작되어 후포도종이 형성되면서 황반 부위의 망막-맥락막 조직이 점차 얇아지고 이 부위에 부착된 후유리체와 내경계막 조직이 견인하는 힘들이 복합적으로 작용하여 최종적으로 근시성 황반 위축이나 황반 원공이 발생하거나 중심 시력을 잃게 되는 것으로 생각되고 있다. 유전적인 요인, 환경적 유발 인자에 의한 후부 공막의 기계적 확장이 복합적으로 작용하여 발생하는 다인자성 안질환이라는 가설이 설득력을 얻고 있다.
임상 소견
- 근시 코누스 (myopic conus)
- 후포도종 (posterior staphyloma)
- 망막 색소상피와 맥락막 장애
- 위축 병변
- 락카칠 균열 (lacquer crack)
- 근시성 황반 원공과 근시성 중심와 분리증 (myopic foveoschisis)
- 망막 주변부 변성
- 유리체 변화
- 근시성 맥락막 신생 혈관
조직병리
- 공막 ; 후포도종 부위의 공막은 얇아져 있으며 이에 따른 팽창이 관찰된다. 교원질 다발은 얇아져 ㅇ씨으며, 각 교원질 섬유의 직경 감소, 횡문 소실, 공막층판 감소 등이 관찰된다. 근시성 공막에서는 콜라겐 섬유 자체가 비정상적으로 가늘고 그 수가 감소되어 있으며 섬유간 교질의 비정상적인 증가가 관찰된다.
- 맥락막과 망막 색소 상피 : 맥락막은 점차 얇아지고 혈관이 부분적으로 없어지면서 맥락막의 색소세포들도 소실된다. 특히 맥락막 모세혈관이 심하게 얇아져 있는 것이 중요한 병리적 변화이다. 망막 색소 상피는 변성에 앞서 정상보다 편평해지고 커지며, 일부에서는 망막 색소상피와 시각 세포들이 뮬러 세포로 치환된다. 부르크막은 얇아지고 갈라지거나 파열되는 다양한 변화를 보인다. 맥락막 위축과 동반해서 감각신경세포층이 얇아지면서 황반 위축으로 진행되면서 최종적으로 망막 신경절 세포의 소실이 동반되면서 황반부 두께가 감소하게 된다.